书城医学儿科常见疾病诊治
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第17章 新生儿疾病(5)

包括原发性小脑出血,脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑,静脉出血性梗死,及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿,或有产伤史的足月儿。

三、诊断

病史、症状体征可提供诊断线索,但确诊需靠头颅影像学检查。头颅B超对颅脑中心部位病变分辨率高,因此成为PVH—IVH的特异性诊断手段,应为首选,并在生后3—7天进行,1周后动态监测。但蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血B超不易发现,需CT、MRI确诊。脑脊液检查可与其他引起中枢神经系统症状的疾病鉴别。颅内出血时显微镜下可见皱缩红细胞,蛋白含量明显升高,严重者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低,510天最明显,同时乳酸含量低。

四、治疗

1.支持疗法

保持患儿安静,尽可能避免搬动、刺激性操作,维持正常的Pa02cPaC02、pH、渗透压及灌注压。

2.止血

可选择使用维生素Ki、鼢磺乙胺、巴曲酶等。

3.控制惊厥

采取有力措施控制惊厥的发生。

4.降低颅内压

有颅内压力增高症状者可用呋塞米,每次0.5—1mg/kg,每曰23次静注。对中枢性呼吸衰竭者可用小剂量甘露醇,每次

0.25—0.5g/kg,每6—8小时1次,静注。

5.脑积水

乙酰唑胺可减少脑脊液的产生,每日50—100mg/kg,分3—4次口服;对脑室内或蛛网膜下腔出血可于病情稳定后(生后2周左右)连续腰椎穿刺,每日或隔日1次,防止粘连和脑积水,但对此法尚存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效,可行脑室一腹腔分流术。

五、预后

主要与出血部位、出血量、胎龄及其他围生期因素有关。早产儿、级PVH—IVH、慢性缺氧、顶枕部脑实质出血预后差,幸存者常留有神经系统后遗症。

六、预防

(1)做好孕妇保健工作,避免早产;提高产科技术,减少新生儿窒息和产伤;对患有出血性疾病的孕妇及时给予治疗。

(2)提高医护质量,避免各种可能导致医源性颅内出血的因素发生。

(第九节)新生儿出血症

新生儿出血症(HDN)是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。

一、病因和发病机理

K、X等凝血因子主要在肝微粒体内合成,在此过程中需维生素K参与。当维生素K缺乏时,上述维生素K依赖因子不能竣化,只是无功能的蛋白质,因此不能参与凝血过程而致出血。

本病与下列因素有关:(1)肝脏储存量低。(2)合成少。新生儿刚出生时肠道尚无细菌,或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群,均使维生素K合成不足。(3)摄人少。母乳中维生素K含量明显低于牛乳,因此纯母乳喂养的婴儿多见;刚出生时摄人少,获得的维生素K量亦少。(4)吸收少。有先天性肝胆疾病、慢性腹泻等可影响维生素K的吸收。

二、临床表现

根据发病时间分为3型。

1.早发型

生后24小时之内发病,多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关,少数原因不明。轻重程度不一,轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血;严重者表现为皮肤、消化道、脑等多部位、多器官出血,颉内出血常是致命的。

2.经典型

生后第2—5天发病,早产儿可迟至生后2周发病。表现为皮肤狱斑、脐残端渗血、胃肠道出血等,而婴儿一般情况好,出血呈自限性。

3.晚发型

生后1—3个月发病,多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外,几乎均有颅内出血,死亡率高,幸存者遗留神经系统后遗症。

三、辅助检查

凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长(为对照的2倍以上意义更大),出血时间、血小板计数正常。出血后网址红细胞计数升高。

四、诊断与鉴别诊断

根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断,需与以下疾病鉴别。

1.新生儿咽下综合征

婴儿在分娩过程中咽下母血,生后不久即呕血和(或)便血,洗胃后停止,凝血机制正常。

2.新生儿消化道出血

坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡、先天性胃穿孔等可出现呕血或便血。但患儿常有窒息、感染或使用糖皮质激素等原发病史,一般情况较差,腹部体征明显,易与新生儿出血症鉴别。

3.新生儿其他出血性疾病

血小板减少性紫癜有血小板明显降低;DIC常伴有严重原发疾病,纤维蛋白原和血小板减少;血友病患儿以男性多见,且多有家族史,主要表现为外伤后出血不止。

五、治疗

出血者可给予维生素Ki1—2mg静脉滴注,出血可迅速停止;通常2小时内凝血因子水平和功能上升,<24小时完全纠正。严重者可输新鲜冰冻血浆10#20ml/kg,以提高血浆中有活性的凝血因子水平。纠正低血压和贫血。

六、预防

母孕期服用干扰维生素K代谢的药物者,应在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注1次维生素lOmg。纯母乳喂养者,母亲应口服维生素12Omg/次,每周2次。所有新生儿出生后应立即给予维生素1O.5—1mg肌注1次(早产儿连用3天),以预防晚发性维生素i缺乏。早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周静脉注射1次维生素iO.5(1mg。

(第十节)新生儿低血糖和高血糖

一、新生儿低血糖

(一)定义

新生儿出生后血糖浓度有一自然下降继而上升的过程,并且许多低血糖的新生儿并无任何临床症状和体征。目前多数学者认为,全血血糖<2.2mmol/L(4Omg/dl)应诊断为新生儿低血糖,而不考虑出生体重、胎龄和生后日龄。

(二)病因和发病机制

新生儿低血糖有暂时性或持续性之分。

1.暂时性低血糖

指低血糖持续时间较短,不超过新生儿期。

(1)葡萄糖储存不足,主要见于早产儿;围生期窒息;小于胎龄儿;其他如低体温、败血症、先天性心脏病等,常由于热卡摄人不足,而葡萄糖利用增加所致。

(2)葡萄糖利用增加(高胰岛素血症),主要见于糖尿病母亲娩出的婴儿;Rh溶血病。

2.持续性低血糖

指低血糖持续至婴儿或儿童期。

(1)高胰岛血症:主要见于胰岛细胞增生症、Beckwith综合征、胰岛细胞腺瘤。

(2)内分泌缺陷:如先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏、高糖素缺乏、生长激素缺乏等。

(3)遗传代谢性疾病:(1)糖类疾病,如糖原累积病I型、皿型。(2)脂肪酸代谢性疾病,如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏。(3)氨基酸代谢缺陷,如支链氨基酸代谢障碍、亮氨酸代谢缺陷等。

(三)临床表现

大多数低血糖者无临床症状;少数可出现喂养困难、嗜睡、青紫、哭声异常、颤抖、震颤甚至惊厥等非特异性症状,经静脉注射葡萄糖后上述症状消失,血糖恢复正常,称“症状性低血糖”。

(四)辅助检查

1.血糖测定

高危儿应在生后4小时内反复监测血糖,以后每隔4小时复查,直至血糖浓度稳定。

2.持续性低血糖者应酌情选测项目

血胰岛素,高糖素,T4,TSH,生长激素,皮质醇,血、尿氨基酸及有机酸等。

3.高胰岛素血症时选测项目

可做胰腺B超或CT检查;疑有糖原累积病时可行肝活体组织检查测定肝糖原和酶活力。

(五)治疗

由于并不能确定引起脑损伤的低血糖阈值,因此不管有无症状,低血糖者均应及时治疗。

1.无症状性低血糖并能进食者

可先进食,并密切监测血糖,低血糖不能纠正者可静脉输注葡萄糖,按6—8mg/(kg—min)速率输注,4—6小时后根据血糖测定结果调节输糖速率,稳定24小时后逐渐停用。

2.症状性低血糖

可先给予一次剂量的10%葡萄糖200mg/kg(2ml/kg),按每分钟1.0ml静注;以后改为6—8mg/(kg—min)维持,以防低血糖反跳。每4—6小时监测血糖一次,并根据血糖值调节输糖速率,正常24小时后逐渐减慢输注速率,48—72小时停用。低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg,静脉注射,每12小时一次;或泼尼松1—2mg/(kg—d),口服,共3—5天,可诱导糖异生酶活性增高。极低出生体重早产儿对糖耐受性差,输糖速率>6—8mg/(kg—min)易致高血糖症。

3.持续性低血糖

葡萄糖输注速率常需提高至20—30mg/(kg—min)以上才能维持血糖浓度在正常范围。还可(1)静脉注射胰高血糖素0.02mg/kg,间断给药;或10g/(kg—h)静脉维持。(2)高胰岛素血症可用二氮曝,每日10mg/kg(最大剂量<25mg/kg),分3次口服。胰岛细胞增生症则须做胰腺次全切除,先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法。

(六)预防

(1)避免可预防的高危因素(如寒冷损伤),高危儿定期监测血糖。

(2)生后能进食者宜早期喂养。

(3)不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注,足月适于胎龄儿按S—SmgA、早产适于胎龄儿以6mg、小于胎龄儿以6—8mg/(kg—min)速率输注,可达到近似内源性肝糖原产生率。

二、新生儿高血糖

(一)定义

新生儿全血血糖>7.0mm:1/L(125mg/d1),或血浆葡萄糖水平>8.40mmo1/L(150mg/d1)为新生儿高血糖诊断标准。

(二)病因和发病机制

1.应激状态

是新生儿尤其是极低出生体重儿高血糖的最常见原因。

2.医源性

输注高浓度的葡萄糖或脂肪乳,可引起高血糖。但新生儿对葡萄糖的耐受个体差异很大,极低体重儿即使输糖速率在4.6mg/(kg.min)时亦易发生高血糖。胎龄越小、体重越轻、对糖的耐受越差。

3.药物

氨茶碱能引起cAMP浓度升高,激活肝葡萄糖输出,引起高血糖;其他的药物还有咖啡因、皮质类固醇、苯妥英钠等。

4.新生儿糖尿病

十分罕见,可以是暂时性(持续3.4周);暂时性以后复发;永久性糖尿病,约1/3患儿有糖尿病家族史,多见于SGA儿。

(三)临床表现

轻者可无症状;血糖增高显著者表现为脱水、多尿、体重下降,严重者可因高渗血症致脑室内出血。新生儿糖尿病可出现尿糖阳性、尿酮体阴性或阳性。

(四)治疗

极低体重儿用5%的葡萄糖;轻度、短暂(2448小时)高血糖可通过减慢葡萄糖输注速率纠正;治疗原发病、纠正脱水及电解质紊乱;高血糖不易控制者给胰岛素,开始每小时0.01U/kg,逐渐增至0.05;0.1U/kg输注,但应密切监测血糖,以防低血糖发生,血糖正常后停用。

(第十一节)新生儿低钙血症

新生儿低钙血症是新生儿惊厥的常见原因之一,主要与暂时的生理性甲状旁腺功能低下有关。

一、病因和发病机制

1.早期低血钙

是指发生于生后72小时内,多见于早产儿、小于胎龄儿、IDM及母亲患妊娠高血压综合征所生婴儿。若有难产、窒息、感染及产伤史者,也易发生低钙血症,其原因可能与细胞大量破坏,导致的尚血憐有关。

2.晚期低血钙

是指发生于生后2小时后,多见于牛乳喂养的足月儿。主要是由于牛乳中磷含量高,钙磷比例不适宜,故不利于钙的吸收。

3.其他

因碳酸氢钠等碱性药物可使血中游离钙变为结合钙,换血时抗凝剂枸橼酸钠可结合血中游离钙,故补充碱性药物或换血时可使血中游离钙降低。

二、临床表现

症状多出现于生后5—10天。主要表现为烦躁不安、肌肉抽动及震颤,可有惊跳及惊厥等,手足搦搐和喉痉挛少见。惊厥发作时常伴有呼吸暂停和发发作间期一般情况良好,但肌张力稍高,腱反射宄进,踝阵挛可呈阳性。早产儿生后3天内易出现血钙降低,其降低程度一般与胎龄成反比,通常无明显体征,可能与其发育不完善、血浆蛋白低和酸中毒时血清游离钙相对较高等有关。

三、辅助检查

血清总钙<1.75mmol/L(7mg/dl),血清游离钙<0.9mmol/L(3.5mg/dl),血清磷>2.6mmol/L(8mg/d1),碱性磷酸酶多正常。必要时还应检测母血钙、磷和PTH水平。心电图QT间期延长(早产儿>0.2秒,足月儿>0.19秒)提示低钙血症。

四、治疗

1.抗惊厥

静脉补充钙剂对低钙惊厥疗效明显。惊厥发作时应立即静脉推注10:葡萄糖酸钙,若抽搐仍不缓解,应加用镇静剂。

(1)使用方法:葡萄糖酸钙3ml,以旦;葡萄糖液稀释1倍后静脉推注,其速度为1ml/min。必要时可间隔6—8小时再给药1次,每日最大剂量为6ml/kg(每日最大兀素钙量50—60mg/kg;10%葡萄糖酸纟&含兀素纟&量为9mg/ml)。

(2)注意事项:因血钙浓度升高可抑制窦房结引起心动过缓,甚至心脏停搏,故静脉推注时应保持心率>80次/min。同时应避免药液外溢至血管外,发生组织坏死。

(3)疗程:惊厥停止后可口服葡萄糖酸钙或氯化钙1—2g/d维持治疗,病程长者可口服钙盐2—4周,以维持血钙在2—2.3mmol/L(8.0—9.0mg/dl)为宜。

2.补充镁剂

使用钙剂后,惊厥仍不能控制,应检查血镁。若血镁<1.2mEq/L(1.4mg/dl),可肌内注身才25)硫酸镁,按每次0.4ml/(kg—次)。

3.减少肠道内磷的吸收

可服用10%氢氧化铝3—6ml/次,因为氢氧化铝可结合牛乳中的磷,从而减少磷在肠道的吸收。

4.调节饮食

因母乳中钙磷比例适当,利于肠道钙的吸收,故应尽量母乳喂养或应用钙磷比例适当的配方乳。

5.甲状旁腺功能不全者的治疗

需长期口服钙剂,同时给予维生素D,10000—25000IU/d或二氢速变固醇0.05—0.1mg/d或1,25(OH),D30.25—0.5!g/d。治过程中应定期监测血钙水平,调整维生素D的剂量。