（第一节）色素障碍性疾病
色素障碍性疾病是以色素变化为主要表现的一些疾病，其病因及机制尚不十分明确，大致可归于色素沉着过度和色素减退两大类。前者包括雀斑、黄褐斑、Riehl黑变病、Civatte皮肤异色病、重金属沉着病、颞颧部点状色素斑等疾病；后者则以白癜风为突出代表。
一、雀斑
雀斑（freckles）为发生在日晒部位皮肤上的棕色点状色素沉着斑。
【病因】
有遗传倾向，可能系常染色体显性遗传。此外，日晒、X线、紫外线的照射过多皆可促发本病并使其加剧。
【临床表现】
多在5岁左右出现皮损，青春期前后皮疹加重，女性居多。皮损最常见于面部，特别是鼻部和两颊，损害为浅褐或深褐色点状色素沉着斑，圆形、卵圆形或不规则形，一般在0.2cm直径以下，表面光滑，孤立存在不融合，无主观症状。
【病理】
雀斑处表皮基底层黑素增多，但黑素细胞的密度并未增加。
【诊断及鉴别诊断】
诊断容易，需与单纯性雀斑样痣鉴别，后者多于1-2岁开始出现，损害数目较少，色素较深，以躯干为主，往往单侧多见，且几乎不受日光影响。
【治疗】
目前尚无理想的治疗方法。首先要防晒，可用5%二氧化钛霜（乳）剂、10%水杨酸苯酯等防晒霜。其次，外用3%氢醌霜、20%壬二酸霜、0.1%维A酸霜，坚持数月可有一定疗效。亦可选用液氮冷冻、激光治疗、皮肤磨削术、GX-II型多功能电离子手术等方法。个别病例可考虑行化学剥脱术，操作需特别小心。
二、黄褐斑
黄褐斑（melasma）为主要限于两颊和前额部位的黄褐色色素沉着斑，中医学又称之为“黧黑斑”、“肝斑”。
【病因】
以下各种疾病和其他外因，或某些病理生理学改变均可能导致黄褐斑的发生，如妊娠、日晒、遗传、精神因素和某些慢性疾病，特别是女性生殖器疾病和肝脏病、甲状腺疾病等；长期应用某些药物，如避孕药、苯妥英钠、螺内酯等；还有化妆品的不恰当使用、皮肤微生态失衡、血液流变学异常等也可引起此病。
【临床表现】
损害为淡棕褐色到褐色的色素斑，常对称分布于面部，以颧部、前额、两颊最为突出，偶见于颏和上唇部，局部无炎症及鳞屑，也无自觉症状。色素随季节、日晒、内分泌变化等因素可稍有变化。
【病理】
损害处黑素细胞的黑素形成活跃，表现为在基层中黑素增加，但无黑素细胞的增殖。真皮上部可见游离的黑素颗粒或被噬黑素细胞所吞噬，无炎症浸润。
【诊断及鉴别诊断】
多见于妇女。根据损害特征、好发部位，易于诊断。需与以下几种病鉴别：（1）雀斑：有家庭史，多发于青少年女性，色素斑点小且不融合。（2）Riehl黑变病：好发于前额、颧部和颈侧，色素斑上常有粉状鳞屑。（3）Civatte皮肤异色病：可见萎缩淡白点杂于色素青斑中，呈网状分布。
【治疗】
1.去除病因：有原发基础疾病患者，首先治疗原发病；避免服用口服避孕药或其他易致黄褐斑的药物；防止日晒；注意选择适合自己肤质的化妆品；注意情绪、心理的调整，保持良好的人格及完整的心态。
2.全身治疗：可适当使用维生素C、维生素E、硒、半胱氨酸硫基化合物、还原性谷胱甘肽、六味地黄丸、逍遥散等。
3.局部美容祛斑治疗：0.1%维A酸霜、3%氢醌霜、20%壬二酸霜、4%N-乙酰-4-S-半胱氨酸酚，1%曲酸霜等均有不同程度的效果。
4.其他治疗：化学剥脱术、液氮冷冻、表皮磨削术（摩擦术）、Q-开关红宝石激光等对此病均有一定疗效，但易发生瘢痕、色素沉着等并发症，要严格掌握适应证并妥善操作。
三、Riehl黑变病
【病因】
可能是一种光敏性皮炎，多与外用粗制化妆品或维生素缺乏、营养不良等有关，妇女较多见。
【临床表现】
主要累及面部，以前额、颞颧、耳后部明显，口周及下颏常不受侵，黏膜不累及，基本损害为灰紫、紫褐到褐黑色斑，初为网点状，后融合成片，境界不鲜明，有微红鳞屑，呈粉尘样外观，可有轻度毛细血管扩张和毛囊口角化。偶伴头晕、乏力、纳差、消瘦等轻微全身症状。
【病理】
表皮显示轻度角化过度，棘层下部细胞间水肿，基底细胞可有液化变性，真皮乳头层和乳头下层黑素大量增多、游离或被噬黑素细胞吞噬，血管周围炎症细胞浸润。后期表皮常正常，炎症浸润也不明显。
【诊断及鉴别诊断】
根据网状排列的灰紫到紫褐色色素沉着斑，粉尘样外观及其分布特征易诊断。需与以下几种病鉴别：（1）黄褐斑：色素沉着为纯褐色，境界鲜明，无炎症表现。（2）焦油黑变病：有长期接触焦油类物质的病史，面颊等暴露部位有弥漫的色素沉着，而不限于面部两侧，往往有痤疮样反应。（3）Civatte皮肤异色病：损害为红褐至青铜色，呈网状，夹杂着萎缩的淡白点，并有显著的毛细血管扩张现象。
【治疗】
1.避免与纠正与发病有关的因素，如不使用劣质化妆品、避免日晒等；
2.局部外用3%氢醌霜、SOD霜、0.1%维A酸霜等；
3.口服或静注维生素C、服用维生素B、六味地黄丸等可能有益；
4.祛斑美容治疗。
四、Civatte皮肤异色病
本病主要发病于更年期妇女，表现为颈侧和胸部等暴露部位的皮肤异色病。
【病因】
不明，可能与内分泌紊乱以及外源性光敏性皮炎有关。
【临床表现】
常发生于面颈、上胸部、耳后乳突及颈侧等曝光区域。表现为红褐色至青铜色的网状色素斑，杂有显著的毛细血管扩张和表浅萎缩性淡白点，偶有瘙痒和灼痛感。
【病理】
表皮棘层减少，基层不规则色素沉着。真皮上部轻度血管周围淋巴细胞浸润，可见吞噬黑素的噬黑素细胞。
【诊断及鉴别诊断】
根据皮损特点及好发于中老年妇女，并排除接触性皮炎，往往易诊治。需与Riehl黑变病、焦油黑变病等鉴别，后两者均无显著的毛细血管扩张和萎缩现象。
【治疗】
同黄褐斑及瑞尔黑变病，也可试用雌激素治疗。
五、重金属沉着病
重金属沉着病（chrysicsis）是由于某些金属化合物作为药品长期使用或因职业接触，通过各种途径沉积于皮肤而引起的皮肤变色疾病。常见的有银沉着病和金沉着病，其他如铋、铁、汞等沉着病偶尔也可发生。
【病因】
因职业关系长期与银、金、铋等重金属接触有关。部分病例属医源性治病。
【临床表现】
1.银沉着病：以面、手等暴露部位为主，在结合膜、甲、牙龈等处着色更为突出。早期似紫绀貌，逐渐明显，变成蓝灰色到铅灰色，重者呈灰黑色，可弥漫全身，皱襞处较少。
2.金沉着病：主要见于曝光区，尤以眶周较显著，呈弥漫性蓝灰色和淡紫色，不累及口腔黏膜。
3.铋色素沉着病：弥漫性蓝灰色色素，面手部较明显，并可累及巩膜、口腔，于齿龈黏膜边缘出现灰蓝或黑色的线纹。
4.汞色素沉着病：呈黄绿色，全身性，但亦可仅见于面、颈部，在眼睑、鼻唇和颈项皱褶处着色尤明显。局部外用或接触可引起皮肤青灰色色素沉着。
5.铁色素沉着病：外用于表皮破损处可产生深棕色色素沉着。
【病理】
可见特征性的微细金属颗粒弥漫性积贮于真皮。
【诊断及鉴别诊断】
根据病史及临床特征易于诊断，要与长期使用砷剂所致的色素沉着鉴别，后者为砷颗粒沉积所致，表现为弥漫性斑片或斑点状古铜色色素沉着，常于躯干部最明显，间有色素减退斑呈网眼状外观，常伴掌跖角化。
【治疗】
一般对健康无影响，目前尚无理想的治疗方法，重点可试用二巯基丙醇，但效果可疑，配合美容护肤治疗可有较好的疗效。
六、颞颧部点状色素斑
颞颧部点状色素斑（bitsofpigmentspotsonthetempleandcheek），是影响育龄期女性面部皮肤健美的一种特殊类型的色素性疾病。它是由数个褐色或黑褐色的斑点相簇成团对称地分布于颧部或颞颧部而形成的皮疹。随着病程的迁延，皮疹的颜色和大小也逐渐加深加重。
【病因】
本病发病原因不明。笔者据初步临床观察和统计学分析认为，可能与妇科肿瘤、卵巢功能紊乱及精神因素有关。
【发病机制】
可能由于妇科肿瘤细胞的各种因子的刺激，使卵巢皮质、间质发生反应性增生，转变为卵泡膜样细胞或黄素化皮质间质细胞，从而产生性腺类固醇激素。而肿瘤间质细胞可以分泌雄烯二酮，在腺体外转化为雌二酮，使体内雌激素增加，进而影响丘脑-垂体-卵巢轴的色素代谢；或因精神因素影响垂体促黑素的分泌而形成特殊的面部色素斑疹。
【临床表现】
1.皮疹多发生在两侧颧部、颞部或颞颧部，偶有发生在额部者。
2.皮疹形态为米粒或绿豆样大小，多呈点状、散在、独立并且相簇成团的斑疹，有的也呈网状或点片状对称分布。
3.皮疹颜色为褐色、深褐色或灰褐色。
4.往往在月经期或受精神因素影响后加重。
5.皮疹大小和颜色均与病程呈正相关。
6.可伴有月经紊乱、精神障碍及性生活障碍。
7.均为育龄期女性。
8.几乎与日晒无关。
【实验室检查】
B超、内镜、红外线乳腺扫描、CT、组织病理、血清学检查等，可提示阳性体征。
【诊断及鉴别诊断】
根据皮损特定部位、形态及育龄期女性的特点，易于诊断。其特点是：
1.发生在颧部呈点状、散在、不融合、边界清楚且相簇成团，对称分布的褐色或灰褐色的斑疹，可能与子宫疾病及肿瘤有关。
2.发生在颞部、颞颧部呈点状或点片状对称分布的褐色、深褐色斑疹，应警惕卵巢疾病及肿瘤的存在。
3.颞颧部出现网状或点片状、对称分布的褐色斑疹，往往是乳腺疾病及肿瘤的特殊临床表现。
需与以下疾病鉴别：
1.黄褐斑：主要为两颊和前额等部位的淡褐色至深褐色片状且边界清楚的色素斑。其色素随季节、日晒、内分泌的变化而变化。
2.雀斑：有家族史，多发生于青少年女性，色素斑点小，呈散在分布且不融合，日晒后加重。
3.单纯性雀斑样痣：多见于1-2岁儿童开始出现皮损，以躯干为主，且多见于单侧。
4.太田痣：多发生于颜面一侧上下眼睑、颧部及颞部，约有2/3患者同侧巩膜蓝染色素沉着为褐色、青灰色或紫色，呈斑状、网状或地图状，家族中常有同类患者。
【治疗】
1.去除病因：本病的根本治疗是去除病因，若不能除去病因则应减少各种诱发因素。因此，应尽可能查找病因。对有妇科手术指征的患者应及时进行手术治疗；对暂不宜手术的患者，可采用中医药治疗。
2.对症祛斑美容治疗：可用各类祛斑霜及脱色剂（如氢醌霜、曲酸霜、壬二酸霜、3%-10%过氧化氢溶液等）、祛斑药膜进行皮肤美容治疗，一般以每周2-3次治疗为宜。也可选用激光治疗。
3.心理治疗：正确认识肿瘤疾病，解除心理障碍。
【审美评价】
颞颧部发生点状、对称且相簇成团的褐色斑疹，与面部的肤色形成鲜明的对比度。两团斑疹，似两朵孤傲的褐云，强烈地吸引着人们的审美注意力，从而影响患者的容貌美及视觉审美。
七、白癜风
白癜风（vitiligo）是一种后天性、局限性或泛发性皮肤色素脱失症，严重影响容貌美，易诊难治。
【病因】
具体病因不明，目前存在以下说法：
1.自身免疫学说支持点如下：患者及其亲属多伴有其他自身免疫性疾病；患者血清中多种器官特异性抗体；患者血清中有抗黑素细胞抗体；外周血T淋巴细胞及其亚群有异常改变；免疫病理的异常等。
2.精神神经化学学说支持点如下：约2/3病例起病前或皮损发展阶段有精神过度紧张情况；患者常伴自主神经功能紊乱；白斑边缘部位神经结构有的变化；用单氨氧化酶抑制剂--烟肼酰胺治疗按皮节分布、伴出汗功能紊乱的白斑有效。
3.黑素细胞自毁学说该学说认为本病发生是由于其表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退所致。
4.酪氨酸、铜离子相对缺乏学说认为本病由于缺乏酪氨酸、铜离子所致。
5.遗传学说属常染色体显性遗传，也有支持属于多基因遗传，家族史4%-40%不等。
6.其他学说如黑素细胞粗面内质网结构及功能固有缺陷学说，自由基损伤学说等。
【临床表现】
好发于易受阳光照晒及摩擦损伤的部位，特别是颜面部、颈部、腰腹部、骶尾部等。皮损可孤立存在或对称分布，也可沿神经皮节分布或一侧带状分布，或泛发全身。表现为局部色素脱失斑，呈乳白色，无萎缩或脱屑，患处毛发亦常发白，有同形反应现象，一般夏重冬轻。
【病理】
较早的炎症期可观察到白癜风隆起边缘处的表皮水肿及海绵形成，真皮内见淋巴细胞和组织细胞浸润，已形成的白癜风损害主要变化是黑素细胞的黑素体减少乃至消失。
【诊断及鉴别诊断】
典型的白癜风易于诊断，早期损害须与以下疾病鉴别：
1.单纯糠疹：该病边缘不清楚，表面有细薄糠状脱屑。
2.花斑癣：为淡牛奶咖啡斑，边缘不清楚，表面可有少许鳞屑，真菌检查阳性。
【治疗】
疗程较长，治愈率不高，个体差异显著。可供选择的方法有：
1.光化学疗法刺激皮损内残余的黑素细胞增生及肥大，使皮损处出现黑素再生。尤其对酪氨酸酶活性存在者可望获效。
（1）口服光化学疗法（OPC）：适用于皮损面积大于20%及应用外用光化学疗法（TPC）无效者。主要药物有甲氧补骨脂素、补骨脂素、凯林、L-苯丙氨酸等。服药2h后，适当配合日晒或紫外线局部照射。
（2）外用光化学疗法（TPC）：适于皮损面积小于20%的局限性患者，活动期皮损慎用。
常用药物有0.1%的MOP、30%补骨脂酊剂等，每日外涂一次，并配合日晒或紫外线局部照射。
2.皮质激素及其他免疫抑制剂主要包括：
（1）口服疗法：小剂量（15mg/d）泼尼松口服，1.5-2月左右能使白斑的色素逐渐恢复，总疗程6-12个月，进行期、病程短、暴露部位、局限型或散发型的患者疗效显著。
（2）外用疗法：0.2%倍他米松霜、氟轻松软膏、曲安奈德软膏等对局限型患者有一定疗效。
（3）其他免疫抑制剂：2.5%氟尿嘧啶霜、氮芥外用。
3.手术治疗包括自体表皮移植术和自体表皮细胞培养移植术。目前还处于实验阶段，是治疗白癜风最有希望的技术。
4.其他疗法铜制剂、抗胆碱药、20%煤焦油酊等有一定疗效，还可辅助以中药美容治疗。并给予多种维生素和含锌、铜丰富的食物，少吃酸性食物。