（1）低血钾且尿钾没有适当增多。典型的原醛患者表现为低血钾和高尿钾，但病程短、病情较轻者血钾可在正常范围内。①由于血钾受钠盐摄入量的影响，为排除不同饮食习惯对钠钾代谢的干扰，可采用平衡餐试验。即在普食条件下将患者每日的钠钾摄入量固定在160mmol和60mmol，共8天。于第5天、第6天、第7天抽血，查Na+、K+、CO2CP，并分别留24h尿测Na+、K＋、pH；第8天清晨8Am抽血测醛固酮并留24h尿测量醛固酮。典型的原发性醛固酮增多症患者血钠为正常高水平或略高于正常，而尿钠<；150mmol／24h，也可>；160mmol／24h，表现为“脱逸现象”。同时显示钾代谢呈现负平衡，血钾<；35mmol／L，尿钾>；30mmol／L（或血钾<；3mmol／L，尿钾>；25mmol／24h）。此外，血CO2CP高于正常，呈碱血症，而尿pH为中性或弱碱性，表现为反常性碱性尿。②如无明显低血钾，应选择高钠试验激发低血钾发生。高钠试验是将患者每日钠摄入量增加至240mmol，钾仍为60mmol，连续7天。每日测血压，第5、6、7天各抽血查Na＋、K＋、CO2CP，并留24h尿测尿Na＋、K＋、pH。第7天同时测血醛固酮和24h尿醛固酮排出量。
如尿钠>；250mmol／24h，提示补钠充足，此时如血钾正常，无肾功能衰竭证据则可排除原醛。若血钾<；35mmol／L，尿钾<；30mmol／24h，则为摄钾不足，胃肠道失钾或尿收集不全。若血钾<；35mmol／L，尿钾>；30mmol／24h，则符合原发性醛固酮增多症。若血钾>；4mmol／L，可排除高醛固酮血症。严重高血压患者给予高钠饮食时须注意监测血压，以免出现危险。
（2）醛固酮分泌增多而不受抑制。典型的原发性醛固酮增多症患者在平衡餐试验期间，其血醛固酮水平及24h尿醛固酮排量均可增高。但是由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度影响，因此单次测定基础醛固酮浓度的临床价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固酮分泌增多并不受抑制。①先比较平衡餐及高钠试验期间患者血及尿醛固酮测定值，如两者之间无明显变化，则提示该患者醛固酮分泌不受高钠饮食抑制。②抑制试验常用的有盐水静滴负荷试验。方法为在平衡餐的基础上清晨使患者取平卧位，4h内静滴09%氯化钠溶液2000mL，正常人血醛固酮水平降至277mmol／L（10mg／dL）以下，而原醛患者则醛固酮水平不被抑制。
严重低血钾（<；3mmol／L）可抑制醛固酮分泌，使醛固酮测定值处于临界水平甚至正常范围内。积极补钾，至血钾>；3mmol／L后重新测定醛固酮水平，以利于诊断。
（3）血浆肾素活性（PRA）降低及不受兴奋。正常人基础状态下PRA为055±009mg／（mL·h），立位、血容量降低及低钠等均能刺激其增高，激发值为384±052μg／（mL·h）。虽原醛患者血浆肾素活性下降，但约20％原发性高血压患者血浆肾素活性也降低，因此单一的基础血浆肾素活性下降不能确诊原发性醛固酮增多症，需采取动态试验的方法。方法为清晨卧位抽血作对照，然后限钠饮食5天（20mmol／d），于第5天让患者取直立位4h，然后取血测肾素活性。也可给患者注射速尿（07mg／kg，总量不超过40mg），并让其站立4h后抽血测肾素活性。正常人或原发性高血压患者在低钠、低血容量及直立条件下可激发肾素活性及血管紧张素Ⅱ的分泌增加。
如试验后肾素活性与基础对照相比无显著上升，则支持原醛诊断。若基础肾素活性及血管紧张素Ⅱ增高，则提示继发性醛固酮增多。
2．确定原发性醛固酮增多症的病理类型
从治疗角度出发，原发性醛固酮增多症诊断成立后须进一步确定其类型，特别是鉴别肾上腺醛固酮瘤还是肾上腺皮质增生（特醛症）。目前尚无单一的特异性方法，须综合分析多种检查的结果，以提高诊断的正确率。
（1）一般状况。临床上醛固酮瘤患者比特发性醛固酮增多症患者的症状明显，如高血压、低血钾、肌无力等较严重。此外，特醛症发病年龄小。
（2）体位试验。平衡饮食1周后，于8Am卧位取血，然后站立4h，再取血测醛固酮浓度。醛固酮瘤基础血浆醛固酮明显升高，多超过5548μmol／L（20μg／dL），取立位后无明显上升或反而下降。特发性醛固酮增多症基础血浆醛固酮仅轻度升高，立位后明显升高，至少超过基础值的33%。
（3）血浆。18-羟皮质酮测定患者于8Am抽血查18-羟皮质酮，若基础水平>；2886μmol／L（100μg／dL）（正常人为101±65μg／dL），醛固酮瘤可能性大；若低于此值，则特发性醛固酮增多症可能性大。
（4）赛庚啶试验。口服塞庚啶8mg，服药前和服药后每隔30分钟采血共采5次，测血浆醛固酮。大多数特发性醛固酮增多症患者服药后醛固酮下降4μg／dL以上或较基础值下降30％以上，多在90分钟下降最明显。醛固酮瘤患者服药后醛固酮浓度无明显变化。
（5）肾上腺B型超声波检查。直径>；13cm的醛固酮瘤均可显示。文献报道直径10～15cm的腺瘤诊断正确率为68％，直径为10cm或更小者，则为50％。
（6）肾上腺CT或MRI检查。直径<；08cm的腺瘤可检出，当发现单测肾上腺直径>；1cm的肿物时诊断醛固酮瘤意义较大。有直径>；3cm的肾上腺包块的要高度怀疑肾上腺皮质癌。目前CT诊断醛固酮瘤的正确率为73％～90％，MRI并不优于CT。尸解发现2％～8％的人可有小的良性非功能性肾上腺腺瘤。因此，应在确定原发性醛固酮增多症诊断后才进行CT检查。
（7）131I胆固醇肾上腺扫描。如一侧肾上腺放射性浓集，提示腺瘤，若双侧放射性均增高提示双侧增生，但增生的诊断符合率仅70％。
（8）双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮：此法是最好的鉴别方法，但属创伤性检查，技术也较困难，仅在上述各方法均不能鉴别腺瘤还是增生时才应用。若一侧肾上腺血静脉醛固酮是对侧的2倍以上，或两侧浓度相差5548μmol／L（20μg／dL），则高的一侧为腺瘤。若双侧肾上腺血醛固酮均增高，浓度仅相差20％～50％，则可诊断为特醛症。
肾上腺癌临床上少见，肿瘤分泌醛固酮及其前体物，使血及尿醛固酮明显增高，并不受体位、钠负荷及ACTH影响，而且兼有脱氢皮质酮、皮质酮、皮质醇和雄激素浓度升高及其相应的临床异常表现。其病程进展快，预后差。B超、CT或MRI检查显示巨大肿块，但131I胆固醇肾上腺扫描可因放射性在瘤体内过度分散而不易显像。
（五）鉴别诊断
1．原发性高血压
使用排钾利尿剂，又未及时补钾时，可出现血钾偏低，特别是低肾素型患者，需作鉴别。可根据病史，检查血尿醛固酮。原发性高血压血尿醛固酮不高，一般降压效果较好，鉴别并不困难。
2．肾动脉狭窄及恶性高血压
肾动脉狭窄性高血压及恶性高血压均由于肾缺血，而引起肾素—血管紧张素系统激活，导致继发性醛固酮增多，并出现低血钾。该类患者之血压较原发性醛固酮增多症患者高，恶性高血压之舒张压可高达130～140mmHg（17～19kPa），常伴有明显的视网膜损害，短时间内可发展为肾功能减退、氮质血症及尿毒症。肾动脉狭窄患者约1／3可闻及血管杂音，放射性肾图、静脉肾盂造影可显示一侧肾功能减退、肾脏缩小；肾动脉造影可明确肾动脉狭窄及其部位、程度和性质。
3．失钾性肾炎或肾盂肾炎晚期
因常伴有高血压和低血钾，有时不易与原发性醛固酮增多症相区别。详细询问病史，认真复习病历资料对鉴别诊断很有帮助。此外，肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和血钠偏低。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压也不降；安体舒通不能纠正低钾和高血压；血浆肾素活性增高，为继发性醛固酮增多症所致，上述几点均有助于鉴别。
4．其他肾上腺疾病
（1）皮质醇增多症，尤其是肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征患者，有其原发病的各种症状、体征及恶病质，易于与原发性醛固酮增多症相鉴别。
（2）先天性肾上腺皮质增生症，如11β-羟化酶和17α羟化酶缺陷者可有高血压及低血钾，但前者以女性男性化或男性性早熟，后者以女性发育不全或男性呈假两性畸形为特征，临床上不难鉴别。
5．其他
假性醛固酮增多症（Liddle综合征）、肾素瘤、服甘草制剂、避孕药、生胃酮等都可出现高血压和低血钾，血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。
（六）治疗
原发性醛固酮增多症的治疗取决于病因，醛固酮瘤首选手术治疗，单侧肾上腺切除术往往可治愈；原发性肾上腺增生症单侧或次全切除术亦有效。近年来对增生型患者趋向于用药物治疗，但临床上有时难以确定是腺瘤还是增生，需做手术探查。
药物治疗主要选择拮抗醛固酮的作用或抑制其合成、分泌的药物。
1．醛固酮拮抗剂
安体舒通竞争性拮抗醛固酮对肾小管的作用，但不影响其合成，目前仍是治疗原发性醛固酮增多症的第一线药物。开始剂量和手术前准备时用量相同，即40～60mg（微粒型），每日服3～4次。一般低血钾可迅速纠正，但血压需4～8周才能控制；以后逐渐减为40～60mg／d的维持量。安体舒通可产生阳痿、性欲减退、男性乳房发育、女性月经紊乱等明显的副作用。
2．钙离子拮抗剂
由于钙离子为多种调节因素刺激醛固酮分泌的最后共同通道，钙离子拮抗剂不仅能抑制醛固酮的分泌，而且能减少血管阻力起到降压的作用。硝苯吡啶20mg，每日服3次，服药4周后可使血醛固酮水平降低，血压、血钾恢复正常。但与安体舒通合用可使血钾过高，须谨慎。
3．抑制醛固酮合成的药物
酮康唑是一种口服的咪唑类衍生物，以往用于抗真菌治疗。近年来发现酮康唑可多途径阻断、干扰与醛固酮合成有关的酶系。文献报道大剂量酮康唑治疗原发性醛固酮增多症，患者1周内血钾恢复正常，血压也有所降低。
二、皮质醇增多症
皮质醇增多症为一组由于慢性糖皮质激素增多所引起的临床症候群。早在1912年HarveyCushing就报道了第一例患者，20年后又总结了3例病例具有相类似的症状和体征：向心性肥厚、满月脸、水牛背、高血压、紫纹等，均由垂体腺瘤所致。所以称之为柯兴（库欣）综合征（Cushing‘ssyndrom）。后来发现该综合征也出现在肾上腺皮质腺瘤患者中。
（一）病因
1．肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生约占柯兴氏综合征的70％，大多为垂体微腺瘤，少为大腺瘤、ACTH细胞增生、ACTH癌。由于腺瘤自主性过度分泌ACTH，致使肾上腺增生。为了便于区分，目前将垂体源性的皮质醇增多症称为柯兴病（Cushing’sdisease）。
2．肾上腺皮质腺瘤和癌
肾上腺皮质腺瘤和癌约占15％～20％。腺癌呈自主性分泌，致使皮质醇分泌量过高，而ACTH的分泌受到了抑制。3．医源性皮质醇增多症
据报道在美国每年约有1000万人服用糖皮质激素，尽管我国尚无准确的统计资料，但估计医源性皮质醇增多症可能是最多的。
4．并位ACTH综合征
小细胞性肺癌患者中约1％伴有异位ACTH综合征，而异位ACTH综合征中的一半为小细胞性肺癌所致。异位ACTH综合征可能居柯兴综合征发病率的第二位，但临床上常漏诊。
（二）病理
1．垂体
垂体微腺瘤的包膜不完整，腺瘤外噬碱性细胞大多出现Crooke透明变性，免疫酶标显示有多种激素颗粒。
2．肾上腺
（1）弥漫性增生。肾上腺重量增加，轮廓饱满，边缘圆钝，切面皮质区增宽。外层色黄，内层褐色，厚度增至2～3mm。显微镜下束状带明显增宽，嗜酸细胞增多，有些以网状带增生为主，弥漫性增生伴有灶状增生的微结节。电镜下具有典型的分泌类固醇的超微结构，结节性增生在弥漫性增生的基础上有大小不等的结节形成，无包膜。另一种大结节增生或腺瘤样增生，有一个或一个以上的结节，直径可达2～3cm。结节间组织萎缩，可能是增生向腺瘤发展过渡的形式，有时与腺瘤难以区别。
（2）肾上腺腺瘤。腺瘤直径多数大于2cm，呈圆形或卵圆形，包膜完整，表面血管丰富，切面为黄褐色，呈花斑状。镜下可见透明细胞，大小不一，胞浆有空泡，核小而圆，细胞呈片状排列。电镜下腺瘤与增生相同。
（3）肾上腺癌。瘤体体积大，癌细胞侵犯包膜、血管。镜下细胞多有间变，但有时和腺瘤难以区别。肿瘤外组织和对侧肾上腺多数萎缩，体积缩小，边缘锐利，皮质变薄，皮质细胞体积缩小，包膜纤维组织增生、增厚。