４．头颅ＭＲＩ能提供较清晰的解剖图像，且可取得组织不同切面（冠状、矢状、横切面及斜位等）的图像，使病变的空间定位更为准确。特别是ＭＲＳ、ＭＲＡ和ＭＲＶ等功能ＭＲＩ技术，可以在无创条件下为临床提供脑肿瘤的多种生物学和病理学特性。一些肿瘤甚至可以无需组织病理学检查，仅根据神经影像学特征就可以明确诊断，如视路和桥脑胶质瘤。
５．脑脊液检查对颅内压增高、怀疑脑肿瘤的患者，最好在头颅ＭＲＩ或ＣＴ检查后做慎重的选择。检查包括脑脊液的压力、细胞计数及细胞病理学检查和生化测定。脑脊液内白细胞增加，以炎症病变可能性大；红细胞增多以出血性病变可能性大；细胞计数正常而蛋白含量增高则较符合脑室内或脑表面肿瘤及神经鞘瘤。脑脊液细胞病理学检查有助于发现肿瘤脱落细胞，在髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及脑膜转移癌等病例中阳性率较高。
６．生物化学测定甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素的测定对松果体恶性生殖细胞肿瘤的诊断具有重要意义；垂体前叶相关激素的测定对垂体腺瘤也具有重要的诊断价值。
７．病理活检除松果体恶性生殖细胞肿瘤等少数脑肿瘤以外，手术病理学检查或立体定向病理活检对脑肿瘤的明确诊断和治疗是必不可少的。
【治疗要点】
１．手术治疗脑肿瘤的摘除术是最基本的治疗方法之一。凡生长于可以手术摘除部位的肿瘤，均应首先考虑手术治疗。对有脑疝症状的病例，手术应作为紧急措施。肿瘤的切除应在不引起严重病残的情况下力争做到完全切除或切除的越彻底越好。对于生长在不能做手术切除部位的脑肿瘤，如脑干肿瘤，可采用姑息性手术，以暂时缓解威胁生命的症状，创造较好的条件以便进行其他治疗。
２．放射治疗放射线对组织细胞有杀伤作用，对生长越旺盛，分化越幼稚的细胞作用越大。恶性肿瘤细胞比正常细胞生长旺盛，对放射线的敏感性相对较大，这是脑肿瘤放射治疗的依据。可采用的放射线有射线、射线及高速发射的电子、中子和质子。
常用的放射机有：Ｘ线治疗机；６０Ｃｏ治疗机；加速器；刀。近年也用核素内照射治疗。各种胶质瘤均可采用放射治疗，其放射敏感性顺序为：髓母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤；对垂体腺瘤、松果体瘤、脊索瘤、原发性恶性淋巴瘤及部分转移瘤放射治疗也有一定疗效。一般肿瘤区的总放射量应达到６０Ｇｙ。其主要副作用是不可逆性放射性脑坏死及胶质增生，应加强预防。方法是：不超量放射；避免重复放射治疗；足够的睡眠休息及充足营养；服用激素及多种维生素。
３．化学治疗肿瘤的三种传统治疗方法之一，由于抗癌新药的不断出现，用药方法更为合理，化学治疗也成为脑肿瘤综合治疗的重要组成部分。理想的化疗药物应能顺利通过血脑屏障，对中枢神经系统无毒性，在血液和脑脊液中能维持长时间的高浓度。
目前常用的药物包括：烷化剂：环磷酰胺、亚硝基脲类（ＢＣＮＵ、ＣＣＮＵ、ＰＣＮＵ、ＡＣＮＵ等）、甲基苄肼和Ｉｍｉｄａｚｏｌｃａｒｂｏｘｙｍｉｄｅ等；抗代谢类：甲氨蝶呤、氟尿嘧啶、阿糖胞苷等；抗生素类：丝裂霉素、博莱霉素、阿霉素、柔红霉素、光辉霉素等；植物碱类：
长春新碱、ＶＭ２６等；抗血管生成剂：沙利度胺（Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ）；其他：如羟基脲等。脑肿瘤化学治疗应根据化疗药物及肿瘤的特性合理安排用药，并注意不同细胞周期药物间的联合应用以及抗肿瘤药物与非抗癌药的合并应用。
４．热能治疗加温可采用微波或射频电流，一般加温至４２-４３℃。热能一方面可直接杀死肿瘤细胞，另一方面可消除肿瘤的抗射线能力，因此多主张与放射治疗联合应用。
５．对症治疗
（１）适用于有颅内压增高但因定性或定位诊断尚不明确或因患者的其他原因，一时不能做手术治疗的患者。目的在于缓解颅内压增高。所选用的药物及剂量同颅内压增高的处理。
（２）抗癫痫治疗对于有癫痫发作的患者应采用抗癫痫药物，常用药为苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平。
【处方】
处方１常用脑肿瘤化疗药物的用量及给药方案见表１０２。
【警示】
手术摘除是颅内肿瘤最基本的治疗，凡是手术可以摘除的肿瘤，均应首先考虑手术治疗。
１．低分级胶质瘤的治疗脑肿瘤中低分级胶质瘤的治疗最具争议。由于低分级胶质瘤自然病程长；而且大量研究证实手术治疗、放射治疗以及化疗等并未能改善患者的生存期，反因造成相应的并发症而影响生活质量。所以目前建议：手术不积极主张，但手术病理活检必不可少，确诊后密切观察，不主张放射治疗和化学治疗；如果肿瘤复发或进展，建议手术切除的基础上联合应用放疗或化疗；由于少突胶质细胞瘤对化疗的特殊敏感性，主张早期化疗。
２．高分级胶质瘤的治疗
（１）外科手术对高分级胶质瘤而言，初步的诊断和治疗性切除术是最基本的诊断和治疗措施。由于肿瘤的异质性，普通活检术因所取标本有限，容易造成误诊，且出血等并发症的发生率较高；肿瘤切除手术可以提高诊断的准确率。从治疗角度而言，肿瘤手术切除后可以缓解临床症状、减少糖皮质激素的用量、提高放射治疗和化疗的疗效。如果患者的功能状态良好，病灶部位具有手术可切除性，可考虑再次的手术切除。此外，由于放射性坏死有时很难与肿瘤复发鉴别，再次手术可以明确是否存在肿瘤复发和缓解症状。
（２）放射治疗放射治疗是脑肿瘤最有效的治疗措施。随机研究表明：单纯内科保守治疗的平均生存时间为１４周；单纯手术治疗的平均生存期为２０周；放射治疗的平均生存时间为３６周，绝大部分原发性脑肿瘤患者最终需接受放射治疗。由于全脑放疗并不能延长患者的生存期，而副作用明显增加，因此目前主张根据ＭＲＩ定位的肿瘤局部放疗（总放射量６０６５Ｇｙ，分３０次完成；总放射量低于５５Ｇｙ时治疗效果显着下降）。放疗的主要并发症是放射性认知功能障碍和放射性坏死，多发生于放疗后数月至数年。
新的放疗技术，如等角放射疗法、立体定向放疗手术、强度调节放射治疗、伽马刀等，在提高肿瘤病灶局部放射量的同时可减少正常脑组织的放射量，进一步提高放疗效果。
（３）化学治疗多年来，亚硝基脲类是惟一被证实对胶质瘤有效的化疗药物，可延长患者的生存期至４０５０周。ＰＣＶ３方案［丙卡巴肼（Ｐｒｏｃａｒｂａｚｉｎｅ）＋环乙基亚硝脲（ＣＣＮＵ）＋长春新碱（Ｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅ）］曾一度作为胶质瘤的标准化疗方案，最近的研究表明除增加副作用外，其疗效并不比单独应用氯乙基亚硝脲（ＢＣＮＵ）强。顺铂（Ｃｉｓｐｌａｔｉｎ）和卡铂（Ｃａｒｂｏｐｌａｔｉｎ）目前也应用于胶质瘤的化疗，但毒副反应较强，疗效尚有待于进一步临床研究。
３．儿童期脑肿瘤儿童中枢神经系统肿瘤在诸多方面有别于成年脑肿瘤。
（１）发病率原发于中枢神经系统的肿瘤占儿童期肿瘤的第２位，是儿科肿瘤死亡的首要原因。
（２）多样性儿童脑肿瘤具有组织学起源的异质性（表１０５）。
（３）好发部位５０％以上儿童脑肿瘤发生于颅后凹，且有经蛛网膜下腔播散的倾向性。
（４）可塑性和易损性发育中的中枢神经系统具有可塑性和易损性，常常可以代偿占位性病变造成的神经功能缺损，使得诊断和有效的治疗被延误。
（５）生存率由于肿瘤相对生长缓慢和较好的治疗反应性，５０％以上的脑肿瘤患儿存活时间超过５年。
由于儿童脑肿瘤好发于颅后凹，因此临床常以多变的颅内压增高症群为主要表现。婴幼儿颅内压增高患者通常表现为头围增大和发育迟缓。颅内压增高的儿童则常以晨起后头痛和呕吐为首发症状，易被误诊为支气管炎、恐学症（ｓｃｈｏｏｌｐｈｏｂｉａ）和贪食症（ｂｕｌｉｍｉａ）。神经系统局灶损害的表现，如共济失调、脑神经麻痹、痫性发作等，常于肿瘤的晚期出现。因此，虽然儿童脑肿瘤的发病率远高于成人，诊断却常常被延误。但ＭＲＩ及功能ＭＲＩ技术的临床应用使得神经肿瘤学取得革命性的进展，可以在无创条件下为临床提供脑肿瘤的多种生物学和病理学特性。一些肿瘤甚至可以无需组织病理学检查，仅根据神经影像学特征就可以明确诊断，如视通路和桥脑的胶质瘤。
儿童期脑肿瘤治疗方案取决于：肿瘤的病理学分类；肿瘤的部位；肿瘤分期和播散情况：肿瘤分期与其病理学类型密切相关，髓母细胞瘤非常容易发生蛛网膜下腔播散，而其他类型的脑肿瘤更倾向于局部生长；肿瘤手术切除的可能性及可被切除的程度；确诊时患儿的年龄。
尽管脑肿瘤治疗仍局限于外科手术切除、放疗和化疗三种传统的方法，但技术的发展不仅提高了脑肿瘤的诊断和疗效，而且大大降低了治疗的死亡率。例如松果体区的肿瘤，由于手术死亡率高，不久前松果体区仍被认为是手术禁区，但现在除松果体恶性生殖细胞肿瘤（可根据神经影像学和肿瘤标志物升高明确诊断）可在缺乏手术病理学依据的情况下采取治疗外，其他类型的松果体肿瘤均主张获得手术病理学结果。其他外科手术的进展，包括ＣＴ或ＭＲＩ引导下的立体定向活检术和微波热消融术，使得诊断性和治疗性手术可以在无需开颅的情况下完成。
同样，放射治疗和神经影像技术的进步在大大提高脑肿瘤的放疗剂量的同时进一步降低了正常脑组织的辐射量（脑肿瘤放射疗法的标准耐受剂量见表１０６）。大约在１０年前，由于放疗对认知功能、行为和生长发育的灾难性影响，对于年龄小于３岁的脑肿瘤患儿，即便是局部放射治疗都被认为是不适当的。等角放射疗法、立体定向放疗手术、强度调节放射治疗、伽马刀和质子放疗的出现使放射疗法得以广泛应用于婴幼儿。
药物学和分子生物学的发展为脑肿瘤的治疗开发了许多新的化学治疗药物和药物传送系统。Ｔｅｍｏｚｏｌｏｍｉｄｅ是其中一种较为理想的口服脑肿瘤化疗药物，起初应用于成年脑肿瘤患者，现已广泛应用于儿童低分级或恶性胶质瘤。抗血管生成剂，如沙利度胺（Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ），已普遍用于缓慢生长的肿瘤（如神经纤维瘤）和高度恶性肿瘤（如原始星形细胞瘤和髓母细胞瘤）。用于成年脑肿瘤患者的分子疗法，如胰岛素样生长因子受体反义核糖核酸，目前也正尝试用于儿童患者。
尽管近年来在儿童脑肿瘤治疗方面取得许多进展，但其近期和远期疗效均有待于更进一步的观察。密切的跟踪随访一方面有利于肿瘤复发的及时发现和给予相应的干预，另一方面可以全面了解不同的治疗对认知、行为、内分泌、生长、听觉、视觉等的影响。
（张仁良刘新峰）