二、晕厥或黑蒙
可为首发症状，通常在体力活动中或后立即发作，由急性脑缺血所致。其机理：（1）运动时心搏量不能相应增加以适应外周血管阻力的降低；（2）运动停止后，回心静脉血减少，左室充盈量及心搏量下降；（3）本处于缺血缺氧的左室肌运动时更缺氧，栗血功能急剧下降；（4）正常人下肢运动时其上肢血管收缩，在本病，其非运动肌群的血管扩张降低外周阻力，与左室压力感受器受激动后反应无关；（5）心律失常发作，如各种性心使舒张期，减少左室期，量；以及室阻，特别是HV间期延长，系因钙化波及传导系统所致，多见于跨瓣压力阶差在40mmHg以上时。
三、体征
1.主动脉瓣区收缩期杂音：为最主要的特征，在3级以上，沿动脉传导，甚至达肽动脉；在老年患者，该杂音常为高调带乐性而且在心尖区最响亮，其原因是：（1）老年肺气肿减弱心底区杂音强度；（2）瓣膜僵硬而无粘连，其震动可传人心室腔而达心尖。响亮粗糙杂音常伴震颤。如伴主动脉瓣关闭不全则杂音增强；如有心力衰竭或伴有二尖瓣关闭不全则杂音减弱。杂音及震颤强度与狭窄程度不完全一致，因主要取决于心搏量大小。
2.心音：第一心音多正常，其后如迅速继以喷射性咔嚓音，常提示为钙化不重，活动度尚好的二叶式瓣。如瓣膜活动严重受限则主动脉瓣区第二心音减弱；由于左室排空延迟可出现第二心音反常分裂。如心尖部听得第四心音又可触及，表明左房功能代偿良好。
3.其他：左室肥厚可致心尖抬举样搏动但一般在心力衰竭时心界方增大。血压一般正常，重度狭窄者心搏量减少可致收缩压降低，脉压变小，脉搏弱而平（迟滞脉）；老年患者常伴主动脉粥样硬化或动脉硬化性高血压，因此尽管有重度狭窄，脉压可正常。还可有收缩压升高。
【实验室和其他检查】
X线检查单纯主动脉瓣狭窄时左室呈向心性肥大，故心影一般正常，到晚期有心力衰竭时方增大。左房偶尔增大。升主动脉根部呈狭窄后扩张。重度狭窄几乎都有主动脉瓣钙化，在侧位片或影像增强荧光屏下较易发现。在右前斜位30度及左前斜位60度作左室造影，可见拱顶状增厚的瓣膜。
心电图有左室肥厚伴劳损。有时可见左房增大。少数可为左束支阻滞或非特异性复极异常。重度狭窄而心电图完全正常者极少见。
超声心动图可见主动脉瓣开放幅度小于18mm，常小于15mm，瓣叶增厚，反射光点增大提示瓣膜钙化，主动脉根部扩大，左室后壁及室间隔呈对称性肥厚，左室流增。
心导管术可同步测量左室及主动脉收缩压，对鉴别中、重度狭窄有极大准确度。
【诊断和鉴别诊断】根据主动脉瓣区3级以上收缩期杂音及收缩期震颤，可作出主动脉瓣狭窄的，心动可。
先天性者病程较长，除显著钙化者外，多有收缩期喷射性咔喇音。老年性者杂音常高调带乐性且在心尖部最响亮，侧位心脏X线片可见显著瓣膜钙化。超声心动图可助鉴下肥厚型梗阻性心肌病其收缩期杂音在心尖与胸骨左缘间，不向颈部及锁骨下区传少伴有收缩期收缩期心动见主动脉瓣狭窄呈左室狭窄及性室肥厚可先天性主动脉瓣上狭窄在主动脉瓣上方有带孔的纤维隔膜，或为主动脉中层环状增厚，或为升主动脉发育不良内膜纤维化造成瓣上狭窄。其收缩期杂音在胸骨上切迹处最响，亦无喷射性喀喇音。少数患者面容浄狞可怖，智力发育迟滞；有的在婴儿期既伴有程度不等的高钙血症，有的伴有肺动脉夕卜周分支狭窄。
先天性主动脉瓣下狭窄系在左室流出道有膜性、肌性或呈隧道样纤维性狭窄；膜性者常伴有主动脉瓣硬化性退变引起的主动脉瓣关闭不全。其收缩期杂音在胸骨左缘第三、第四肋间处最响，传向心尖，而较少传向颈部；颈动脉震颤缺如或微弱。
【并发症】
左心衰竭其主要的血流动力学特点是左室收缩末期压力（LVEDP）高而左室收缩末期容积（LVEDV）无显著增高。症状同一般左心衰竭，但强心甙疗效差。如发生心房颤动，极易发展成为急性肺水肿。
感染性心内膜炎
心律失常可为房性、室性心律失常或房室阻滞，不少患者有H—V间期延长。可发生猝死，但猝死很少是首发表现。
【预后】取决于狭窄的程度及发展速度；老年性者常合并冠心病，预后较差。轻者可20—30年无症状。一旦出现心绞痛或晕厥时，内科治疗的5年存活率不到50%，10年存活率仅10%—20%，平均生存期2—3年；心力衰竭出现后平均生存率1.5年。重者可猝死；成人死亡病例中，猝死者占10%—20%。
【治疗】
无症状者因无症状期较长，何时和采用何种方式做手术，应结合病因诊断，狭窄严重程度，发展速度以及是否合并主动脉瓣关闭不全等决定。如在儿童期或青年期发现二叶式狭窄，不合并钙化或关闭不全时，瓣口面积小于0.4cm2/m2体表面积者可作瓣膜分离术；如为圆锥形顶部狭窄，无钙化也无明显增厚，超声显像及心室造影显示瓣膜活动度尚好者，虽有轻度关闭不全，仍考虑分离手术，术后关闭不全可改善。手术方式为直视手术；采用经皮球囊扩张瓣膜成形术也有良好的效果，安全度较直视手术。年者或动或在50mmHg以上时又无关闭不全者，仍可作瓣膜分离术及钙斑清除术；如患者年迈，重度或严重病以手术者，可作膜成形术。不论先天性或老年性，如伴有明显的关闭不全，而且常伴二尖瓣病变，应全面考虑：如主动脉瓣病变轻，以二尖瓣病变为主考虑治疗方案；如主动脉瓣狭窄严重而关闭不全较轻，可先作主动脉瓣球囊扩张成形术；如合并的关闭不全显著，应在二尖瓣手术治疗时同时施行主动脉瓣换瓣手术。对于暂时无手术适应证的无症状患者应根据狭窄程度适当限制体力活动，每半年或1年复查，包括询问症状，体格检查，X线检，及动，是膜狭窄程度动度钙化程度、左室肥厚及瓣口阻塞程度的发展以便及时作手术治疗。应特别注意预防感染性心内膜炎。
有症状者对于先天性或老年性主动脉狭窄，只要出现心绞痛发作、晕厥或黑蒙症状或心力衰竭时均为手术适应证，不宜拖延；凡瓣膜狭窄程度严重，变形显著，钙化严重而广泛估计难以分离时或合并显著关闭不全时均应作瓣膜替换术；术前均应作心导管术及心血管造影术，对老年人及有心绞痛病史者应加作冠状动脉造影以全面了解心脏冠状结构及血流动力学状况，如有冠脉主干或多支冠脉阻塞病变并存，除换瓣外，宜加作冠脉旁路手术。风湿病者因合并二尖瓣病变，处理原则与无症状者同。其症状系有二尖瓣病变或主动脉瓣狭窄引起，应作全面分析考虑。对于心绞痛，硝酸甘油舌下含化亦有效。
【护理】
1.嘱患者注意冷暧，及时添减衣服，预防呼吸道感染。如扁桃体及咽部发生链球菌感染，及时应用青霉素或头孢类抗生素，量及疗程要足够大，彻底治好扁桃体及咽部的感染。
2.风湿活动时应注意休息，给予低热量、易消化饮食，少量多餐，适量补充营养，提高机体抵抗力；嘱患者应低盐低脂饮食，忌吃辛辣刺激性食物，控制体重，防止肥。
3.如发生心力衰竭应置患者半卧位，立即吸氧，给予低热量、易消化软食，少量机体抵抗。
4.需手术者主动向患者介绍有关手术情况，使患者对此有所了解，主动配合各项。
（第十八节）主动脉瓣关闭不全的诊治与护理
【病因和病理】
一、慢性
（一）引起瓣膜结构改变的病因
1.风心病：男性多见，系主动脉瓣炎后缩短、变形所致。常伴程度不等的主动脉瓣狭窄及二尖瓣病变。
2.先天性：常见于二叶式主动脉瓣。偶尔，瓣膜呈筛网状发育不全引起单纯关闭不全。
3.主动脉瓣脱垂：可由于瓣膜呈黏液瘤性退变或因先天性室间隔缺损使瓣膜根部受累所致。
4.其他少见瓣膜病变：如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，肠原性脂肪代谢障等。
二引起主动脉全或部性的病因
1.梅毒性主动脉炎：见于晚期梅毒，可致升主动脉壁扩张，瓣膜不能闭合。
2.马方综合征：系结缔组织发育不良致主动脉中膜的弹力纤维稀疏、断裂，引起主动脉扩张，瓣膜关闭不全。继发于本病的主动脉夹层分离可加重瓣膜关闭不全。主动脉瓣亦可发生蜕变及变形。病变常又累及二尖瓣。
3.主动脉：多见于或期伴性化性主动脉瓣狭窄。
4.主动脉窦动脉瘤：系由先天性主动脉中膜发育不良引起。
二、急性
（一）引起瓣膜结构改变的病因
1.感染性心内膜炎：可毁坏瓣膜造成急性关闭不全。甚至在感染愈合后，瓣膜瘢痕收缩也可造成严重关闭不全。
2.主动脉瓣狭窄后或瓣膜后。
3.急性主动脉瓣脱垂或破裂：如外伤或意外造成非穿通性升主动脉撕裂伤所致。
（二）致主动脉性的因
升主动脉夹层分离，其原发病变可能为伴高血压的主动脉粥样硬化，也可能为马方综合征。
【病理生理】
慢性主动脉瓣关闭不全病程缓慢进行，在舒张期左心室不仅接受左房流人血液，受主动脉瓣液，使心室期，
如左室扩张与容量扩大相适应，则左室舒张末期容积虽增加而左室舒张末压力不加大；扩张程度在Starling曲线上升段，可以增强心室肌收缩力；加之，由于血液反流，主动脉内阻抗下降，更有利于维持左室栗血功能，故能增加左室搏出量。随后，左室发生肥厚，室壁厚度与左室舒张末期容积的比例和正常心脏相仿，因此得以维持正常室壁张力。由于左室舒张末期压力不增加，左房及肺静脉压不增加，故左心衰竭出现甚晚；而且机体体力活动时的生理变化可减少反流。如：（1）心率加快，舒张期变短，缩短反流时间；（2）外周血管扩张也可以减少仅流并有利于增加心搏量，从而降低左室收缩末期容积，降低左室舒张末期容积。但代偿是有限的，而且舒张压的下降可降低冠脉灌流压，心率加快也可缩短冠脉灌流时间，均可减少心肌血供，故日久亦可发生左心衰竭。
急性主动脉瓣关闭不全病情急剧。其对左室血流动力学的影响主要取决于反流量的大小，其次是左室肌功能的基本情况。因心包膜只能适应慢性牵张，不能急剧扩张；因此，反流量大，左室容积负荷陡增但又不能相应扩张，以致左室舒张充盈压剧增而左室大小却无显著改变；左房的扩张同样受心包的限制，也不能增加收缩，左房压随之迅速升高，产生急性左心衰竭。左室舒张压升高，降低了冠脉灌流压与左室腔内压间的压力阶差，促使内膜下心肌缺血，降低心室肌收缩力；以上诸种原因的共同作用使心搏量急剧下降，再进一步激动交感神经使心率加快，外周阻力增加。尽管反流使心室舒张充盈压剧增，但舒张压无显著减低，脉搏压不增大。
【临床表现】
一、症状