构成门静脉高压的三大临床表现一脾大、侧支循环的建立和开放、腹水，在临床上均有重要的意义。尤其侧支循环的建立和开放，对诊断门脉高压症有特征性价值。
1.脾肿大：脾脏因淤血而肿大，多为轻、中度肿大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小，甚至不能触及。若发生脾周围炎，可引起左上腹隐痛或胀痛。晚期脾肿大常伴有白细胞、红细胞和血小板计数的减少，称为脾功能亢进。
2.侧支循环的建立和开放：门静脉压力增高，超过（200mmH20），正常来自消化道器官和脾脏的回心血液流经肝脏受阻，势必使门静脉系统许多部位与体循环之间建立侧支循环。临床上重要的侧支循环有：（1）食管下段和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等吻合形成。常因门脉压力显著增高、食管炎、十二指肠食管反流、粗糙坚锐食物机械损伤或腹内压力突然增高而致曲张静脉破裂大出血，发生呕血、黑粪及休克等症状；（2）腹壁和脐周静脉曲张，在门脉高压时奇静脉重新开放并扩大，与副奇静脉、腹壁静脉等连接，即在脐周与腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，若脐周静脉异常明显曲张，有时听诊可闻及连续性静脉杂音；（3）痔核形成，系门静脉的直肠（痔）上静脉与腔静脉系的直肠（痔）中、下腔静脉吻合扩张形成痔核，破裂时引起便血。
3.腹水：是肝硬化最突出的表现，失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的基本原理为钠水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：（1）门静脉压力增高超过300氏0时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏人腹腔；（2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于25—30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；（3）肝淋巴液生成过多：肝静脉流出道受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，致肝淋巴液生成过多（每日7—11L，正常为1—3L），超过胸导管回流输送能力，淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁渗出至腹腔；（4）继发性醛固酮增多致钠重吸收增多；（5）抗利尿激素分泌增多致有水的重吸收增多；（6）有效循环血容量不足：致肾交感神经活动增强、前列腺素（PGE！、PGE）、心钠素活性降低，从而致肾血流量、排钠和排尿量减少。
腹水出现以前，常有肠内胀气，大量腹水时腹部隆起、腹壁绷紧发亮，致患者行走困难，有时腹压显著增高可发生脐疝，并使膈肌抬高出现端坐呼吸和心悸。部分患者可伴有胸水，系腹水通过横膈淋巴管进人胸腔所致。
三）脏触诊
肝脏大小与肝内脂肪浸润的多少，肝细胞再生情况和纤维化的程度有关。一般是大小表面，可触及，通压，在肝细胞进行性坏死或并发炎症时则可有压痛。
【并发症】
上消化道出血为本病最常见的并发症，多为突然发生且为大量呕血和黑粪，常引起出血性休克或诱发肝昏迷，病死率很高。在肝硬化上消化道出血中，除因食管胃底静脉所外，部分的出血原因可发性膜病消化道。
感染肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否细胞功能减退，加之肠道出血，细菌容易进人门静脉，或经门静脉侧支进人体循环等，故常并发感染如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎、结核性腹膜炎等。自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌，一般起病较急，常表现为腹胀和腹痛，起病缓慢者多以低热或不规则发热开始，伴有腹部隐痛、恶心、呕吐与腹泻；患者腹水迅速增加，严重者出现中毒性休克。体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征；末梢血白细胞计数增加，中性粒细胞核左移；腹水常因被原有的漏出性腹水所稀释，其性质介于漏出液和渗出液之间。腹水培养可有细菌生长。
肝性昏迷是晚期肝硬化常见的并发症，也是最常见的死亡病因。详见第三章（第八节）“肝性脑病的诊治与护理”。
原发性肝癌并发原发性肝癌者多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上，如患者短期内出现肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、肝脏表面发现肿块、腹水转变为血性、无其他原因可解释的发热、虽经积极治疗而病情迅速恶化，应怀疑并发原发性肝癌，作进一步的检查。
功能性肾衰竭（肝肾综合征）失代偿期肝硬化当其有大量腹水时，由于有效循环血容量不足等因素，可出现功能性肾衰竭，又称肝肾综合征。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾功能缺乏重要病理改变，将其移植给别人可发挥正常的肾功能，说明并发肾衰竭大多是功能性的而非器质性损害。功能性肾衰竭的产生与下列因素有关：大量腹水形成时循环血容量降低，致肾血流量和肾小管滤过率降低、肾皮质血液向背髓质分流；肝衰竭时内毒素血症和钠代谢紊乱等。
电解质和酸碱平衡紊乱肝硬化患者在腹水出现前已有电解质紊乱，在出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更趋明显，常见的有：（1）低钠血症：长期钠摄人不足（原发性低钠）、抗利尿激素增多致水潴留超过钠潴留（稀释性低钠血症）、长期利尿和大量放腹水等以致钠丢失；（2）低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄人减少、呕吐腹泻、继发性醛固醇增多、长期应用利尿剂等，均可使钾和氯减少；长期静脉注射高渗糖水或应用肾上腺糖皮质激素，亦可加重血钾降低。低钾低氯血症可导致代i谢性碱中毒，并诱发肝性昏迷。
【实验室和其他检查】肝硬化时肝功能和周围血象改变。
血常规代偿期多正常，失代偿期常有轻重不等的贫血。脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少。
尿常规代偿期一般无变化，有黄疸、腹水时可出现胆红素和尿胆原增加。有时可见到尿蛋白、管型尿和血尿。
肝功能试验失代偿期重症患者血清胆红素含量有不同程度的增高，胆固醇酯常低于正常；转氨酶在代偿期时正常或轻度增高，在失代偿期时有轻、中度增高，一般以SGPT增高较显著，肝细胞严重坏死时，则SGOT活力常高于SGPT；血清总蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低、球蛋白增高，白/球蛋白比率降低或倒置，在血清蛋白电泳中，白蛋白减少、7—球蛋白显著增高；由于纤维结缔组织增生，单胺氧化酶（MAO）往往增高；凝血酶原时间在代偿期可正常，失代偿期可有不同程度的延长，经注射维生素K也不能纠正；溴磺酞钠（BSP）和靛青绿（CG）廓清试验，随肝细胞受损情况而有不同程度的潴留。
免疫学检查肝硬化时可有以下免疫学改变：（1）细胞免疫学检查可发现半数以上的患者T淋巴细胞数低于正常，E—玫瑰花结、PHA淋巴母细胞转化试验降低，部分患者结核菌素皮肤试验为阴性反应；（2）体液免疫发现血清gG、gA、gM均可增高，一般以gG增高最为显著，与7—球蛋白的升高相平行，g增高的机理系由于肠原性多种抗原物质经吸收至肝脏后，不能被肝脏枯否细胞吞噬和降解，或通过门静脉侧支循环直接进人体循环，引起免疫反应；此外，部分患者还可出现非特异性自身免疫，如抗核抗体、平滑肌抗体、线粒体抗体和类风湿因子等；（3）病因为乙型肝炎患者，乙型肝炎可性漏出液和渗出液之间，Rivalta试验阳性，白细胞数增加，常在300/加L以上，分类中以中性粒细胞为主，并发结核性腹膜炎时，则以淋巴细胞为主；腹水呈血性时，除考虑结核性腹膜炎外，应高度怀疑癌变，宜做细胞学检查。当怀疑自发性腹膜炎时，要及时送细菌培养和药物敏感试验，作为选用抗生素的参考。
B型超声检查可显示肝脏大小、外形改变和脾脏肿大，门脉高压症时可见门静脉、脾静脉直径增宽，有助于诊断，有腹水时可发现液体性暗区。
食管钡餐X线检查食管静脉曲张时，X线可见虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，纵行黏膜皱襞增宽；胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。
纤维内镜检查镜下可直接窥见静脉曲张及其部位和程度，阳性率较X线检查为高；并发上消化道出血时，急诊胃镜检查对判断出血部位和病因均有重要意义。
放射性核素检查可见肝脏摄取核素减少，呈现核素稀疏和分布不规则图像，而脾脏则核素浓集。
肝穿刺活组织检查对疑难病例通过肝穿刺活组织作病理检查，若有假小叶形成，则可明确诊断为肝硬化。
腹腔镜检查可直接观察肝脏表面、色泽、边缘和脾脏等改变，并可在直视下对病变明显处进行穿刺做活组织检查’对鉴别肝硬化、慢性肝炎和原发性肝癌以及明确肝硬化的病因很有帮助。
【诊断和鉴别诊断】
一、诊断
主要依据为：（1）有病毒性肝炎、血吸虫病、长期酗酒或营养失调等病史；（2）肝脏质地坚硬；（3）有肝功能减退的表现；（4）门静脉高压的表现；（5）某些肝功能试验呈阳性改变；（6）活组织检查有假小叶形成。
失代偿性患者有明显肝功能减退和门静脉高压的表现及肝功能试验异常，诊断并不困难，但对代偿期的诊断常不容易。因此，对原因不明的肝脾肿大、长期迁延不愈的肝炎患者和长期酗酒或营养失调者，应定期追踪观察，密切注意肝脏的大小、质地和肝功能试验的动态变化，必要时进行肝穿刺活组织病理检查，以争取早期诊断。
二、鉴别诊断
1.与伴有肝肿大的疾病相鉴别：主要有慢性肝炎和原发性肝癌。其他有华支睾吸虫病、肝包虫病、先天性肝囊肿及一些累及肝脏的代谢疾病、慢性白血病等应予仔细鉴别。
2.与引起腹水和腹部肿大的疾病相鉴别：常见的有结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性炎、和等。
3.与肝硬化并发症相鉴别的疾病：（1）上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂性胃炎、胃癌、食管癌和胆道出血等相鉴别；（2）肝性昏迷：应与低血糖、尿毒症、糖尿病、药物中毒、严重感染和脑血管意外所致的昏迷相鉴别；（3）功能性肾衰竭：应与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎以及有其他原因引起的肾衰竭相鉴别。
【治疗】
―、―般治疗
1.休息：肝功能代偿期患者，以适当减少劳动，注意劳逸结合，可参加部分工作，失代偿期患者应卧床休，自、为主。
2.饮食：以高热量、高蛋白质、维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或血氨偏高的患者，应限制或禁食蛋白质，待病情好转后逐渐增加蛋白质摄人；有腹水时饮食应少盐或无盐。应忌酒和避免进食粗糙、坚锐或刺激性食物。
3.支持疗法：失代偿期患者应加强支持治疗，患者多有恶心、呕吐，进食少或不能进食，宜静脉推注或滴注高渗葡萄糖液，以提供机体必需的热量，输液中可加人维生素C、胰岛素、氯化钾和肌苷同时滴注，应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡，尤其注意钾的补充；病情严重者酌情应用复方氨基酸、鲜血或血浆制品（血浆、白蛋白）。
二、药物治疗
目前无特效药，亦不宜滥用药。日常服用B族维生素、维生素C和消化酶（如胰酶、多酶片）可有裨益。经病理组织学和免疫学证实有慢性活动性肝炎者，可试用肾上腺糖皮质激素治疗。
三、腹水的治疗
腹水的形成及其持续时间的长短与肝功能损害的程度密切相关，肝功能损害较轻者，腹水消退较容易，反之则腹水难以消退。因此，治疗腹水的基本措施应着重于改善肝功能，包括卧床休息、增加营养、加强支持治疗等。治疗腹水的方法甚多，均应在此基础上进行。
（一）限制水、钠的摄人
进水量限制在每日1000ml左右，如有显著的低钠血症，则应限制在500ml以内。钠应限制在每日250—500mg或氯化钠0.6—1.2g，10%—15%患者通过水、钠摄人的限制。
（二）增加水、钠的排出
主要通过应用利尿剂，需要时应用导泻药以增加水钠从粪便中排出，或进行腹腔穿刺放腹水。
1.利尿剂：通常应用的有留钾利尿剂与排钾利尿剂两种。原则上先用安体舒通或氨苯喋啶，无效时加用速尿或双氢克尿噻。若用药前测定尿钠/钾比值，更有利于药物的选用。如尿钠/钾比值小于1，安体舒通效果较好，大于1则用速尿或与安体舒通合用。开始时安体舒通20mg每日3次，5日后如利尿不显著，则增加至40mg每日3次，若疗效仍不显著，则加用速尿，每日量40—60mg。服用排钾利尿剂时需补充氯化钾。利尿剂治疗以每周体重减轻不超过2kg为宜。故剂量不宜过大，利尿速度不宜过猛，以免诱发肝性昏迷、肝肾综合征等严重不良反应。
2.导泻：利尿剂治疗效果不佳时，可配合应用导泻剂如甘露醇口服，通过胃肠道排除水分，一般无严重反应。此方法适用于肝硬化并发消化道出血、稀释性低钠血症功能的者。
3.，腹于腹水，量反多因丢失大量的电解质和蛋白质，易诱发电解质紊乱和肝性昏迷，故一般不用穿刺放液法来治疗腹水，且每次放液以不超过20003000ml为宜，但在下列情况下可以采用：
（1）高度腹水影响心肺功能；（2）高度腹水压迫肾静脉影响其血液回流；（3）并发自发性腹膜炎，需进行腹腔冲洗时。
（三）提高血浆胶体渗透压
每周定期小量、多次静脉注射血浆、新鲜血或白蛋白，对改善机体一般状况、恢复肝脏功能、提高血浆胶体渗透压、促使腹水消退，有很大的帮助。
（四）腹水浓缩回输
是治疗难治性腹水的较好方法。腹水通过浓缩装置一般可浓缩数倍至数10倍，回输后可补充蛋白质、提高血浆胶体渗透压、增加有效血容量、改善肾血液循环、并可清除部分潴留的水和钠，从而减轻或消除腹水。不良反应及并发症有发热、腹水感染、紊乱等。
（五）腹腔—颈静脉引流
又称Le—Veen引流术。采用一根装有单向阀门的硅管，一端留置于腹腔，硅管另一端自腹壁皮下朝向头颈，插人颈内静脉，利用呼吸时腹—胸腔压力差，将腹水引向上腔静脉。腹水感染或疑为癌性腹水时，不能采用本法。并发症有腹水漏、肺水肿、低钾血症、DC、上腔静脉血栓和感染等。
（六）减少肝淋巴漏出
肝淋巴液自肝包膜表面不断漏人腹腔是难治性腹水的重要原因，因此外科采用胸导管—颈内静脉吻合术，使肝淋巴液经胸导管顺利流人颈内静脉’使肝淋巴液漏人腹腔减少。
四、门静脉高压的手术治疗
手术治疗门静脉高压的目的主要是降低门静脉系压力和消除脾功能亢进，常用的有各种分流术和脾切除术等。手术治疗的效果，与慎重选择适应证和手术时机密切相关。血吸虫病肝纤维化时门脉高压显著，肝功能损害较轻，可考虑作分流术，肝炎性肝硬化肝功能损害严重，一般不作预防性分流术，但一旦发生大出血如无手术禁忌证，可考虑手术治疗。有黄疸、腹水、肝功能损害显著（如血浆白蛋白低于30g/L、凝血酶原时间明显延长）的患者，手术死亡率很高（60%—70%），宜列为手术禁忌证。
五、并发症的治疗