【临床表现】本病以儿童和青少年较多见。起病方式不一，多数儿童和部分成人往往在发病前1—3周有上呼吸道感染史，并有全身不适、倦怠乏力、发热和食欲缺乏等前驱症状；继之出现皮肤紫癜，少数患者在紫癜出现前，先有关节痛、腹痛、腰痛或黑便、血尿等。这些病例早期容易误诊或漏诊。本病由于症状的多样性，通常根据病变累及部位所出现的临床表现，可分为五型。
皮肤型最常见。本病以真皮毛细血管和小动脉呈无菌性、坏死性血管炎。大多数以皮肤淤点为主要表现，可伴有皮肤轻微瘙痒，小形荨麻疹或丘疹。淤点在四肢和臀部，特别在下肢内侧为多见。淤点大小不等、分布对称、反复发作、分批出现、颜色深浅不一。淤点可融合成片，或略高出皮肤表面，呈出血性丘疹状，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。淤点和淤斑可在数日内逐渐消退，但可反复出现。少数病例可伴发眼睑、口唇、手、足等处局限性血管性水肿。
腹型（Henoch紫癜）主要变现为腹痛，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴有呕吐、腹泻和便血。腹型病变是由浆液血性分泌物渗人肠壁，以致黏膜下出现水肿、出血，引起肠蠕动增加和肠痉挛，甚至发生肠套叠、肠段坏死。腹型若在紫癜前出现，易误诊为急腹症，甚至因误诊而施行腹部手术。
关节型（Schodein紫癜）以关节肿胀、疼痛为主，多发生于膝、踝、肘、腕等关节。关节腔可有积液和发热感，一般在数月内消退，积液吸收后不留后遗症，关节症状一般发生在皮肤紫癜之后，有时关节症状呈游走性，若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。
肾型以儿童为多见。其特点为紫癜发生后1周，偶有延长至7—8周，出现蛋白尿和血尿，有时伴有管型尿和水肿。一般在数周内恢复，但易反复发作，迁延数月，且可发展成为慢性肾炎。轻者表现为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累，少数成为肾病综合征。也可发生尿毒症，唯少见。
混合型和少见型以上各型临床表现，可有不同程度同时存在者，称为混合型。其他如病变累及中枢神经系统，可有头痛、呕吐、惊厥、瘫痪和昏迷；累及呼吸道则有咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等表现。少数可有视神经萎缩、虹膜炎；或结膜、视网膜出血等。
【实验室检查和诊断】白细胞计数在10xl09/L左右，伴感染时可增高，有寄生虫者嗜酸性粒细胞增多。失血过多的可致贫血。血小板计数、出血时间和凝血时间均正常。有皮肤症状者结合阴性的出、凝血试验检查结果，诊断并不困难。如无皮肤症状者而仅有腹痛、关节痛、或水肿和尿改变，应仔细与急腹症、风湿病或肾炎等相鉴别。
【防治和预后】尚无满意的治疗方法。
一般性治疗本病与变态反应有关，可试用抗组织胺药物如异丙嗪、苯海拉明或扑等不。
腹痛者以解痉剂如阿托品、东莨菪碱等治疗。脑部症状、水肿等可用高渗利尿剂。
肾上腺皮质激素有抗过敏及改善毛细血管通透性，对腹型和关节型有较好的疗；变的果不，不炎并症。皮的和，视病情而定，一般需用1—3个月。肾型严重者可用免疫抑制剂治疗。
病因防治尽可能寻找病因或致病因素，防止再接触。消除病灶，驱除肠道寄生虫等。
本病预后一般良好，若无肠套叠、肠梗阻、中枢神经并发症或发展为慢性肾炎者。
【护理】
1.嘱患者在一般感染后要及时治疗消除感染灶，防止过敏反应的发生。
2.禁吃鱼、虾、蟹等有可能引起过敏性疾病的食物，尽量少接触植物花粉等物质。
3.告知患者注意生活起居要规律，戒酒烟；根据天气及时添减衣服，预防感冒。
4.药物护理：向患者讲解有关抗组织胺类药物的不良反应，如可引起嗜睡，不能从事高空或驾驶等工作；激素类不可随意停药及减量，应按医嘱按时、按量服药，避免发生“反跳现象”等不良反应。
（第十二节）特发性血小板减少性紫癜的诊治与护理
特发性血小板减少性紫療（idipathic thrombocytopenic purpura，TP）是一种自体免疫性出血性综合征，或称自体免疫性血小板性紫療（immune thrombocytopenic purpura），是血小板减少中最常见的疾病。根据临床分析，本病可分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。一般常将病情迁延半年以上而不愈或时常复发的病例，成为慢性型。
【病因和发病机理】目前认为与免疫因素有关。
抗血小板抗体本病抗血小板抗体有两种形式，即血小板表面相关免疫球蛋白G（PAgG）和结合于血小板的免疫球蛋白G（PBgG）。PAgG可能是真正的抗血小板抗体，是由病理性免疫所产生，结合于血小板膜的抗原部位，加速血小板在单核巨噬细胞系内被其吞噬和破坏。脾脏是抗血小板抗体产生的主要场所。体外培养证实本病患者脾脏中能产生大量gG抗体。PAgG属7S的—球蛋白，绝大多数慢性患者的抗体为gG型，仅有少数为gM型。血小板相关补体（PAC3、PAC4）也有所增高。血小板和巨核细胞有共同的抗原性，抗血小板抗体可与自体或同种血小板相结合，也可与巨核细胞相结合，因而导致血小板的破坏，同时也影响巨核细胞对血小板的生成。
血小板的破坏本病的发病机理，在急性型可能是病毒抗原吸附于血小板表面，继之与抗体结合，或者是免疫复合物与血小板结合；慢性型则是抗血小板抗体作用于血小板相应的抗原、被抗体被覆的血小板大多在脾脏内破坏，小部分在肝脏内破坏。发病期间血小板生存的时间明显缩短，仅1—3天，急性型的血小板生存时间更短些；血小板的更新率约加速4—9倍。骨髓巨核细胞往往出现代偿性增生，表现为细胞数增多、成熟障碍、颗粒型巨核细胞和/或幼稚型巨核细胞比例增高，血小板生成减少；同时也有血小板能的其他因素慢性型患者多见于女性，以青春期后与绝经期前易发病，可能是雌激素血小板生成核巨细胞对抗体被覆血小板的破坏有。细血的脆性增高，也可以加重本病的出血症状。
【临床表现】
起病急性型以儿童为多见，大多数在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史（风、4，往为血小板少性。急性型病急，病时血小板少。慢性型病，病往往，和为多出血症状皮肤和黏膜出血为主要症状，病灶大多为大小不等，分布不均的淤点和淤斑，通常先出现于四肢，尤其是下肢为多，躯干次之、可有鼻衄、齿龈出血、口腔黏膜和眼结膜下出血。严重者可有消化道、泌尿道出血；女性患者可能单独以月经过多或子宫出血为主要表现。急性型出血程度较为严重，偶因视网膜出血失明，或因颅内出血而危及生命。大多数急性型患者半年以内好转。慢性型常反复发作，每次发作常持续数周或数月，甚至迁延数年；其中有部分患者经各种治疗，仍难以奏效，呈难治型。
体征本病除出血表现外，慢性型常有轻度脾脏肿大。因出血过多，病程持续过久，可出现贫血体征。
【实验室检查】起病时血小板计数明显减少（急性型常低于20x109/L，血小板形态大多正常，偶有体积增大、颗粒减少、染色过深的改变。出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性、凝血象检查正常。血小板生存时间明显缩短。
骨髓巨核细胞数增多或正常，多为未成熟型，胞浆少，颗粒也少，核较幼稚；血小板形成减少。急性型的改变更为显著。
血小板表面相关免疫球蛋白增高，其含量与病情的严重程度约呈负相关，检测的阳性率70%—100%。血小板功能也有异常。贫血程度与出血有关，白细胞计数正常或稍增高，嗜酸粒细胞可增多。
【诊断和鉴别诊断】根据血小板减少，出血症状和骨髓象等特点，诊断并不难成立。由于血小板减少的病因较多，须排除继发性病因的可能。脾脏较大者，应考虑脾功能亢进所致的血小板减少；其他如再生障碍性贫血、急性白血病、血栓性血小板减少性紫癜、自体免疫溶血性贫血合并血小板减少（Evans综合征）等，均须结合临床表现、实验室检查和骨髓象变化，仔细鉴别。有关急性型与慢性型的鉴别，见表5一、2一。
【治疗】血小板减少和出血症状严重者，应卧床休息，同时防止外伤和避免应用对血小板有不利影响的药物。
肾上腺皮质激素为本病的首选药物，对急性型和慢性型急性发作的出血症状，均有一定的临床效果，近期有效率可达70%—90%。停药后仍易复发。本病对各种肾上腺皮质激素制剂的疗效相近似，病情严重的可用氢化可的松或地塞米松，短期静脉注射。一般可用强的松每日1—1.5mg/kg或30—60mg，分次口服；肝功能较差或长期对强的松无效者，可改用强的松龙。复发时用糖皮质激素仍有效，剂量有时稍加大。糖皮质激素在妊娠初期不宜应用，必要时在中期应用，唯妊娠期糖皮质激素治疗易诱发子痫和精神症状。一般待出血症状改善，血小板数接近正常后，再经23周，然后逐渐减量，通常需用小剂量的强的松（每日5—10mg）维持4—6个月；对于多次反复发作的病例，也可维持治疗1年左右。
达那唑（damzol）系杂环类固醇激素，每日400—600mg，对难治性病例有半数获得2—6个月的疗效。
脾脏切除脾脏切除可以减少血小板的破坏场所，仍是本病有效的治疗方法之一，但必须掌握其适应证：（1）糖皮质激素治疗6个月以上未见效；（2）糖皮质激素疗效较差，或减少剂量即易复发，或血小板计数仍在50x109/L以下；（3）对糖皮质激素有禁忌证者；（4）同位素标记血小板输人体内后，脾区放射指数较高，或脾与肝的比例增高。脾切除的有效率达70；—90%，完全缓解者45%—60%；但术后仍有复发的，故须注意下列情况：如出血较为严重、年龄小于2岁、心脏病不耐受手术及妊娠期等，不宜手术。
免疫抑制剂法对糖皮质激素和脾切除疗效很差或无效的难治型病例，可应用细胞毒免疫抑制剂治疗，通常可与糖皮质激素合用。常用的药物有：（1）长春新碱（静脉注射或静脉滴注6—8小时，每周1次，每次2mg，第3周后减半剂量或延长间歇期）；
（2）环磷酰胺侮日100—150mg，静脉注射或分次口服；（3）硫唑嘌呤侮日50—150mg，分次口服。免疫抑制剂的疗程46周，甚至数月，约有50%患者获得良效。上述药物的疗效无多大差别。长春新碱的作用稍快。
其他疗法对本病疗效较差的病例，采用大剂量免疫球蛋白，每日400mg/kg，静脉注射，连续5天，可使急性型的血小板计数很快上升，疗效可稳定数日至数月；而对慢性病例多为暂时性疗效。临床上可用于严重出血、外科术前准备、妊娠或分娩的患者等，唯费用昂贵。血浆置换治疗适用于成人新发作的急性“TP”病例，而慢性者可获得暂时疗效。
支持疗法血小板偏低而无出血症状者，可继续临床观察。抢救危重患者（如颅内出血），脾切除术前或术中，或血小板计数低于20xl09/L伴出血者，可酌情输注浓缩血小板悬液；一般不宜用于慢性型，以免产生同种抗血小板抗体而影响疗效。
【护理】
1.嘱患者注意冷暧，及时添减衣服。避免感冒而加重病情。
2.儿童患者要告知家长，注意孩子安全，避免儿童玩耍磕碰而引起局部淤血、淤重。
3.告知患者及家属遵医嘱按时服药，不得擅自减量或停药，以免影响治疗效果。
4.给予患者心理护理使其保持心情舒畅，使药物发挥最好的疗效。
5.对于须作脾脏切除的患者要及时向患者及家长讲解手术的必要性及治疗效果，使患者。
（第十三节）输血和输液反应
输血是一种重要的治疗措施，以前通常采用新鲜血或血库短期保存的全血。现在随着血液分离技术的提高，多采用成分输血。所谓成分输血，即将全血中的不同成分，用物理或物理化学方法加以分离提纯，制成单独的血液制品，例如红细胞、粒细胞、血小板、血浆及其衍生物；针对所缺少的或不正常的血液成分予以补充或纠正。成分输血可以浓集所需要的补充成分，又可避免因输人不同成分而引起的不良反应或免疫反应，而且一血多用，节约血源。
【适应证】
一、全血输血
全血输注主要用于各种原因引起的循环血容量不足，以防治休克。全血细胞减少症例女再生障碍性贫血或白血病等也可经输全血治疗。此外新生」L溶血症的换血治疗及体外循环等也可应用全血。
二、成分输血
以下介绍各成分制备及临床适应证：