白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;而正常造血受抑制,周围血液血细胞有量和质的变化。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病分为急性与慢性两大类,各自有其特点。急性白血病的细胞多为原始细胞及幼稚细胞,起病急,病情发展迅速,自然病程仅几个月;慢性白血病的细胞多较成熟,病情发展缓慢,自然病程为数年。
我国白血病发病率约为2.76/10万,与亚洲国家接近,低于欧美国家。
白血病的病因目前尚未完全清楚,主要病因有:病毒、辐射(包括X射线、γ射线、电离辐射等)、化学因素如多年接触苯及含苯的有机溶剂(汽油、橡胶等)、有些药物亦可损伤造血细胞引起白血病、遗传因素,家族性白血病约占全部白血病的7‰。某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
一、急性白血病
急性白血病可分为急性淋巴性白血病和急性髓性白血病。乏力、贫血、发热和出血是其最常见的症状。患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。白血病细胞还常常侵犯骨髓以外的器官,表现为肝脾淋巴结肿大、胸骨下端压痛、皮肤及黏膜损伤,甚至侵犯中枢神经系统,引起颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状,称为中枢神经系统白血病。
实验室检查对诊断白血病和进一步了解其病情至关重要。最常采用的化验是血常规,通常会发现红细胞、白细胞和血小板有不同程度的减少。而骨髓检查是诊断白血病的最重要依据,当骨髓里的原始细胞(急性白血病细胞)超过20%时就可以诊断为急性白血病。目前还可通过细胞化学染色,染色体和基因检测鉴别各类白血病,判断预后及指导治疗。
目前治疗白血病的主要方法是化疗。自20世纪50年代起,化疗方法取得了重大进展,使白血病患者的生存时间大大延长。化疗的目的是最大限度杀灭白血病细胞,达到和维持缓解,延长生存期,提高治愈率。对于急性淋巴性白血病,其完全缓解率在70%~90%之间。若完全缓解的话,40%的患者还可再多存活5年;对于急性髓性白血病,其完全缓解率在60%~85%之间。若完全缓解,有20%的患者至少还可生存3年。近年来,造血干细胞移植进展迅速。它是唯一能治愈白血病的方法,但仅适用于50岁以下并有 HLA配型相合的患者,适宜在白血病第一次完全缓解后进行。
白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行红细胞和血小板输注,以纠正贫血并增强自然免疫功能和止血能力。患者在化疗过程中可能出现的一些副作用如恶心、呕吐,甚至肝肾功能损害等,医生会针对性地给予预防和处理。白血病患者应注意口腔卫生,加强口腔护理,必要时应进行无菌隔离,以防感染。此外,积极的支持治疗也是必不可少的,包括给予高热量、高蛋白、高维生素饮食等。
二、慢性白血病
慢性白血病系骨髓中某一类白细胞呈慢性弥漫性恶性增生。增生的白细胞常无明显的成熟障碍,细胞形态亦无明显异常,但细胞的生化成分、功能等常有不同程度的异常,染色体易见畸变。主要包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白血病。我国以慢性粒细胞性白血病多见,欧美白种人以慢性淋巴细胞性白血病发病率较高。
慢性白血病多数起病缓慢,早期没有明显症状,大多是在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。随着病情进展,也可表现出急性白血病的特点,特别是慢性粒细胞性白血病进入终末期,临床表现与急性白血病类似。慢性白血病确诊仍依靠血常规和骨髓检查。但慢性粒细胞性白血病通常需加做染色体检查,因为约90%以上的患者可见变异的染色体,即费城染色体。这个染色体是基因变异的结果,直接导致了慢性粒细胞性白血病的发生和发展,也是此病诊断的重要指标。
慢性白血病的治疗有别于急性白血病,尤其是慢性粒细胞性白血病,治疗的目标不仅是要杀灭白血病细胞,还要尽可能的消除体内的异常染色体达到遗传学的缓解。因此目前提倡化疗药物联合α干扰素治疗以达到上述目标。此外,1999年还出现了针对费城染色体进行治疗的新药,从分子水平阻断了白血病的发展,开创了慢性粒细胞性白血病治疗的新纪元。但此药需长期服用,且价格极为昂贵。慢性淋巴细胞性白血病则趋向于保守治疗,但需密切监测临床表现和血常规变化情况。当有发热、淋巴结较前明显肿大及血常规有明显变化时,需及时就诊。必要时进行化疗。
三、如何诊治白血病
目前白血病不能完全治愈,因此早发现,早治疗,尽早控制病情,是至关重要的。白血病在早期和晚期的生存期是截然不同的。当出现不明原因的发热、牙龈出血、头晕乏力或者近期明显消瘦等临床表现时,应该及时到医院就诊。只要检查血常规就能大致了解血细胞的状况,以尽早发现或排除白血病。
白血病在老年人群的发病率较高。建议50岁以后每半年或1年体检1次,至少包括血常规检查,它是诊断血液疾病最实用也是最廉价的检查方法。如果血常规中发现白细胞有异常,应进一步检查明确病情。
目前的医学技术虽然不能根治白血病,但是有很多方法可以控制、延缓其发展,提高生存期,甚至有些类型的白血病是可以通过治疗达到长期缓解的。而且,医学还在不断进展,医疗技术还在不断提高。因此,客观的认识疾病,增强信心,尽可能配合医生的治疗,白血病患者的前景还是无限光明的。
患者在住院化疗期间,应与医生积极配合。在出院后化疗的间歇期,应学会自己照顾自己。①避免劳累、受凉。这点很重要,白血病患者的机体抵抗力很低,稍有不慎,便可能引起感染、出血,甚至白血病复发而危及生命。②不能食用生冷食物,尤其是在白细胞还比较低的化疗后期,建议煮熟一切食物包括水果,以避免致病菌感染。③提高机体的免疫力,良好的免疫状态可以有效的杀死肿瘤细胞。健康的生活习惯,适当的运动,合理的饮食,保持乐观的生活态度,可使免疫力处于良好的状态。患者应让自己时刻处在愉快的氛围里,多看看喜剧或幽默的书籍等,必要时可以服用抗抑郁药物,消除抑郁心情,使自己在短期内达到良好的心理状态。如果条件许可,可以间断使用胸腺肽,此药有明显的提高机体免疫功能的作用。但需长期使用,且价格比较贵。上述药物的使用必须在医生的指导下进行。④定期监测血常规、肝肾功能。⑤遵医嘱按时服药,进行其他治疗。