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第47章 血液系统疾病的防治(2)

2.血小板异常

(1)血小板数量异常 ①血小板减少。血小板生成减少,血小板消耗过度,血小板分布异常。

②血小板增多。原发性:原发性出血性血小板增多症;继发性:如脾切除后。

(2)血小板质量异常

①遗传性。血小板症,巨大血小板综合征,血小板病。②获得性。可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。

3.凝血异常

(1)先天性或遗传性

①血友病A、B及遗传性FxI缺乏症。

②遗传性凝血酶原、FV、VII、x缺乏症等。

(2)获得性

①肝病性凝血障碍。

②维生素K缺乏症。

③尿毒症性凝血异常等。

4.抗凝及纤维蛋白降解异常

主要为获得性疾病,原因可有:

(1)肝素使用过多。

(2)香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒。

(3)蛇咬伤、水蛭咬伤。

(4)溶栓药物过量。

5.复合性止血机制异常

(1)先天性或遗传性血管性血友病(VwD)。

(2)获得性弥散性血管内凝血(DIc)。

二、诊断

1.确定是否属出血性疾病范畴。

2.大致区分是血管、血小板异常,抑或为凝血障碍或其他疾病。

3.判断依据是数量异常或质量异常。

4.通过病史、家系调查及某些特殊检查,初步确定为先天性、遗传性或获得性。

5.如为先天或遗传性疾病,应进行基因及其他分子生物学检测,以确定其病因的准确性及发病机制。

三、防治

1.病因防治:主要适用于获得性出血性疾病。

2.止血治疗

(1)补充血小板和(或)相关凝血因子。

(2)止血药物应用。

(3)促血小板生成药物。

3.其他治疗

基因治疗,抗凝及抗血小板药物,血浆置换,中医中药等。

适用于分娩者、手术前准备以及当骨髓抑制药不能奏效时。

4.抗凝及溶栓治疗。若已有血栓形成可用纤溶激活剂。

[预后]大多进展缓慢,多年保持良性过程,年轻无血栓及出血史患者,骨髓抑制药不一定需要。

第四节原发性血小板增多症

原发性血小板增多症,也称出血性血小板增多症,为多能造血干细胞克隆性疾病。其特征为血小板显著增多,伴有出血及血栓形成,脾常大。

一、病因

常见于慢性炎性疾病(类风湿性关节炎、结核、结节病等)、急性感染、出血、缺铁、溶血、新生物(癌症)霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、手术后(脾切除)。

二、临床表现

起病缓慢,表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80%的患者有出血或血栓形成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤、黏膜淤瘢则少见,20%可有无症状性脾栓塞,导致脾萎缩。一般肝、脾都有轻至中度肿大。

三、诊断

凡临床表现与本病符合、血小板大于1000×10/L不能除外,继发性血小板增多症与其他骨髓增生性疾病者,即可诊断本病。

四、治疗

1.骨髓抑制药。血小板在1000×10/L以上者,羟基脲、白消安、美****均有一定疗效,约需3~4周或更长时间以获得缓解。

2.干扰素。对本症也有效,但停药后会复发。

3.血小板单采术。可迅速减少血小板量,改善症状,常用于急性胃肠道出血的老年患者。

第五节多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(简称MM)是一种克隆增殖性浆细胞病。瘤细胞可产生单克隆性免疫球蛋白或其片段(M蛋白)。根据M蛋白性质可将MM分为IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型、轻链型、双(多)M蛋白型、半分子型及无分泌型等。本病多见于40岁以上中老年人,40~70岁患者占80%。患者常伴有多发性骨损害、贫血、出血、高钙血症、高黏滞综合征、肾脏损害等,患者对感染的抵抗力显著降低,易并发各种感染。

一、临床表现

1.病史询问应注意骨骼疼痛史(包括疼痛部位、性质、时间、疼痛与体位的关系及放射区域)、发热及感染史、贫血、出血史及自发性骨折史。

2.体格检查应注意有元贫血、出血、骨骼膨隆、压痛及畸形愈合,有无肝、脾、淋巴结肿大及舌体肥大。但少数病例可无任何症状、体征,仅在偶然检查中发现红细胞沉降率加速,血清和(或)尿中有M蛋白存在。

[实验室检查及其他检查]

1.血象。注意有无贫血,有无白细胞、血小板减少,有无红细胞呈缗钱状排列,外周血中有无浆细胞。

2.红细胞沉降率。MM患者多数增高,其程度与血清中M蛋白的数量及类型有关,轻链型MM在并发肾功能不全前红细胞沉降率一般不高,无分泌型也不高。

3.M蛋白检测。M蛋白对MM的诊断至关重要,它是体内浆细胞出现克隆性增殖的标志。除无分泌型外,MM患者的血及(或)尿中均有不同数量的M蛋白存在。

4.骨髓涂片检查。除重视浆细胞的数量外,还应注意其形态及分布。浆细胞比例大于30%、浆细胞成堆或成片分布、原始浆细胞大量出现、浆细胞胞核畸变、细胞核增大的多核浆细胞、巨大核仁等均不见于反应性浆细胞增多症,它们反映着浆细胞的恶性增殖。这些现象虽非每例MM患者所具备,但一旦出现,将是MM的重要佐证。浆细胞酸性磷酸酶强阳性也有助于MM的诊断。

5.血清尿素氮、肝酐、血清钙、血浆黏度、血清白蛋白、c反应蛋白、p:一微球蛋白等检测对MM的分期、并发症的检出及预后判断有重要意义。

6.x线骨骼检查。MM常有境界清楚的穿凿样溶骨病变,多见于颅骨、骨盆、脊椎、肋骨及锁骨,普遍性骨质疏松也较常见,偶尔可有骨硬化性病变或硬化病变与溶骨病变并存。

[诊断标准]

诊断MM一般要求:

1.血清及(或)尿液有M蛋白。

2.骨髓中浆细胞比例大于15%,或虽小于15%,但浆细胞具有典型恶性细胞的形态特征,或组织活检有浆细胞成堆现象。

3.有溶骨性损害或有广泛性骨质疏松而无其他原因可查。

诊断IgM型MM除上述l、2两项外,需有多处溶骨性骨损害;诊断无分泌型MM首先应排除轻链型、IgD型、IgE型MM,有条件时应证明瘤细胞胞浆内有M蛋白成分或有免疫球蛋白重链基因的克隆性重排;浆细胞白血病的诊断要求外周血中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×10/L。

二、治疗

1.有的确诊MM后的病例并不一定需要立即治疗。如患者无贫血、骨痛、反复感染等现象而又无溶骨性骨损害,可暂缓治疗,密切观察其M蛋白及骨骼变化,一旦M蛋白明显升高或出现溶骨性病变,则不论有无症状均应予治疗。

2.一般治疗。尽量保持下床活动,但动作要轻柔;液体摄人必须充足,务必每日保持尿量大于1500~2000ml;避免使用对肾功能有损害的药物;一旦发生感染应及时予以控制。

3.化学治疗。联合化疗优于单药治疗。

4.骨髓清除性治疗。

对MM而言,唯有取得完全缓解或近乎完全缓解才有可能长期生存。MM患者由于瘤细胞处于增殖周期的比例很低,传统化疗一般难以达到这一目的,而骨髓清除性治疗可使完全缓解率及近乎完全缓解率分别达到22%及16%。所谓骨髓清除性治疗,是使用大剂量化疗(如苯丙氨氮芥100~140mg/M。)合并或不合并全身性放疗,最大限度地减少肿瘤负荷以取得良好效果。近年来由于造血干/祖细胞移植的广泛开展,已使这一治疗成为实际可行的措施。目前的趋势是对70岁以上的MM患者首选MP方案,因70岁以上不宜作骨髓清除性治疗,而MP方案最方便也最经济,如抗药可改用其他联合化疗方案;50岁以下的患者,以VAD方案作诱导治疗,不用MP方案,因VAD的诱导速度快,且VAD对造血干/祖细胞不形成永久性损害(长期使用烷化剂可损伤造血干/祖细胞),继之作骨髓清除性治疗及造血干/祖细胞移植。50~70岁的患者则可根据具体情况酌情处理,原则是争取作骨髓清除性治疗,而合并轻度肾功能不良并非该项治疗的禁忌证。