系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因不清的侵及全身器官的自身免疫性疾病。典型的皮肤损害是面部蝶形红斑，并伴有发热、关节疼痛及肾脏损害、心脏损害等症状。
【病因】
比DLE更为复杂，目前有多种学说，近来大量研究证明本病是以各种免疫反应异常为特征的系统性疾病，其造成免疫障碍的因素可能有：遗传素质，物理因素，感染因素，药物因素，内分泌因素，其他因素如精神因素或创伤等。
【临床特点】
1.初发症状初发有皮肤表现者比较少（23%），而以关节痛和无原因的发热为多见（58%）。其他如肾脏损害、胸膜炎、心包炎、腹痛、雷诺氏现象和血小板减少性紫癜等，均可为此病的首发症状。
2.皮肤损害约有80%-85%SLE患者可对称发生各种形式的皮肤损害，但最为特征的皮损是面部水肿性蝶形红斑（占43%）。病情缓慢者红斑边缘较清楚，浮肿较轻，颜色自淡红至暗红色，毛囊性角栓较明显。急性者红斑边缘不清。浮肿较明显，角栓不清楚。红斑除发生于面部外，也可发生于躯干上半部和四肢大关节伸面、手背、指（趾）关节伸面、甲周、指（趾）端和屈面，掌跖部也可发生。此外，还可发生淤点、淤斑、色素沉着、色素脱失、口腔黏膜损害、脱发和雷诺现象。掌、指有散在丘疹样毛细血管扩张，系SLE的特征性体征。
3.肾脏损害约有75%病例临床上发现有肾损害，经肾穿刺活检证实有肾损害者为80%-90%，尸检发现率几乎达100%，临床表现为蛋白尿、高血压等肾炎或肾病综合征症状。肾脏病变可见于疾病的任何时期，肾病变情况对本病的预后很重要，往往用肾病变是否好转作为临床治疗效果的判断指标之一。
4.心肺损害心包炎最为多见。主要是纤维素性心包炎，患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包摩擦音，或心影增大、心音减弱、脉压差减小，心电图常显示心肌病变。还可发生胸膜炎、间质性肺炎，甚至引起肺不张。
5.骨、关节约90%以上病例有关节疼痛，伴周围软组织肿胀，主要发生在手指、腕、肘、肩胛和膝、踝关节。有少数患者可出现类风湿性关节炎样的畸形改变，多见于指关节。
6.造血系统贫血常见，并伴有白细胞、血小板减少。病人还可伴有眼病变，精神、神经系统病变和外分泌腺的病变等。
【实验室检查】
1.血常规：红细胞、白细胞、血小板三系统下降。
2.血沉：急性期增快明显。
3.活动期血IgG、IgA、IgM增高。
4.LE细胞：约40%-70%活动性SLE患者LE细胞检查阳性。
5.抗核抗体试验：本试验敏感性高，血清ANA滴度≥1∶80时，意义较大。
6.抗双链DNA抗体测定：活动期患者阳性率高达93%，甚至100%；缓解期抗体滴度下降以至转阴。因此可做为诊断、监测其活动性和判断预后的一个重要方法。
7.狼疮带试验：应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带，即在表皮与真皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白的沉积带。
【组织病理】
与DLE一样，可出现表皮过度角化和角栓，但不像前者那样明显。表皮萎缩、基底细胞液化变性和真皮乳头层水肿均较DLE明显。在疾病活动期可见基底细胞处有裂隙或水疱。
【诊断及鉴别诊断】
一般需根据病史、体格检查和实验室结果三者综合起来确定较为准确。
美国风湿病协会在1982年修正后的SLE诊断标准：a.颊部皮疹；b.盘状狼疮；c.光敏感；d.口腔溃疡；e.关节炎；f.蛋白尿（>0.5g/d）或尿细胞管形；g.抽搐或精神病；h.胸膜炎或心包炎；i.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；j.抗双链DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性；k.荧光抗核抗体阳性。符合四项或四项以上始能确诊。
本病主要应与风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、系统性硬皮病、结节性多动脉炎、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。鉴别的方法除靠临床表现区分外，还要进行有关实验室与组织病理检查。
【治疗】
本病是免疫性疾病，治疗原则是抑制免疫反应，减少对组织的损伤作用。所用药物主要是皮质激素和免疫调节剂。
1.皮质激素
它是目前治疗严重自身免疫性疾病中的首选药物。轻型病例可用相当于泼尼松每日40-60mg，重型病例可用冲击量，每日是120mg，待症状控制后要逐渐减量。当用量较大时，每次递减剂量可稍大，递减速度可稍快，当减至初量的一半时，则每次递减的剂量应小，速度宜慢，减至每日5-15mg时，要确定好维持量并需较长时间的维持治疗。
2.免疫抑制剂
常用的有环磷酰胺和硫唑嘌呤，宜在皮质激素减量中开始应用。
3.免疫功能促进剂
左旋咪唑每次50mg，每日3次，服3d停3d，连服1-3个月。环孢素（环孢菌素A）对控制蛋白尿有较好疗效，对免疫功能低下者，应用白蛋白或丙种球蛋白静脉输入，可缓解病情改善预后。
【预后】
部分病人终因心、肾、肝功能衰竭或并发感染、上消化道出血等原因而死亡。部分病人经治疗进入缓解期。
【审美评价】
从视觉审美角度来看，病人面部呈水肿性蝶形红斑，与周围正常皮肤形成了强烈的对比度，破坏了整体皮肤微红稍黄和谐的形式美感与皮肤的质感。同时病人可能出现全身多系统的临床症状而传递出人体病理信息，使人体美减色。
二、皮肌炎
皮肌炎（Dermatomyositis）主要是皮肤、肌肉和血管发生炎变，皮肤呈弥漫性水肿性红斑，肌肉肿痛无力，晚期肌肉可出现萎缩。多发性肌炎系指本病没有皮肤损害的病例，可伴有关节、心肌等多器官的损害。
【病因】
本病病因不确切，目前证实与细胞免疫有关。有人认为皮肌炎的发生与感染有直接和间接的关系，许多人报告患者在发病前有急性感染史，有人则认为是病毒感染的结果。
皮肌炎患者约有5%-25%合并肿瘤，在这些病例中，恶性肿瘤的合适治疗可导致本病的缓解，因此有人认为是肿瘤毒素引起皮肤和肌肉的炎症反应。患者血清中发现可有相应肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤作为自身抗原产生了抗体，而机体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织等与恶性肿瘤之间有交叉抗原性，因而恶性肿瘤产生的抗体与肌肉组织等产生抗原抗体反应，造成这些组织的病变。
【临床特点】
病初起常表现颜面浮肿，眼睑尤为明显，呈淡紫红色，并有毛细血管扩张，若侵及眼睑肌肉可出现眼睑下垂。颊、额与颞部出现对称性红斑，上胸部V字形区呈弥漫性暗红色。四肢肘、膝、踝骨外隆突处、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块。
急性炎症消退后，其皮下和肌肉可发生钙化，特别是儿童患者，女性较男性多见。
发病之初除有面部水肿性红斑外，患者明显的症状之一是肌肉疼痛与无力。在急性炎症期，因肌肉疼痛无力以致上肢不易高举，两手不能紧握，下蹲后不能站起，重症者卧床不能翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。如累及呼吸肌可发生气急和呼吸困难，心肌受累则产生心力衰竭。
【组织病理】
急性期皮肤各层水肿较明显，真皮层血管周围有淋巴细胞及组织细胞、浆细胞和少数嗜酸性粒细胞浸润，血管壁增厚，表皮萎缩。肌肉组织在急性期表现为广泛或部分肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌肉组织变性和炎症浸润。
【实验室检查】
血清酶素升高是重要诊断指标之一。转氨酶也可升高，血清醛缩酶和肌酸磷酸激酶上升有较高的诊断价值，并提示和病变的活动度有关。
急性期尿肌酸升高，而肌酐排出量降低，测定与分析尿中两者的比例，有助于本病的诊断。
肌电图检查呈肌源性萎缩相。部分病人可呈现类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。急性期病人可出现中等度白细胞升高。
【诊断及鉴别诊断】
根据典型的临床表现再结合实验室检查及肌电图改变，一般诊断不难确定。对成年皮肌炎患者，应仔细检查有无合并恶性肿瘤。
本病需与以下疾病鉴别：
1.重症肌无力：本病诊断要点是，眼外肌或躯干肌和四肢肌的易疲劳性与无力状态；症状每于清晨或休息后减轻，午后或过劳时加重；无肌萎缩，亦无感觉障碍；皮下按量注射新斯的明15-30min肌无力症状明显减轻或消失。与皮肌炎鉴别要点是本病无皮疹。血清酶不高。
2.系统性红斑狼疮：此病内脏受累较明显，特别是肝、肾、心脏。肌肉疼痛和肌无力症状较强，颜面部特别是上眼睑紫红色水肿性红斑少见。
3.系统性硬皮病：临床表现为四肢远端开始的皮肤肥厚发硬，并向肢体的近端及内脏发展，疾病的发展均为慢性进行性，最后患者可因营养不良与慢性消耗。而致全身消瘦，皮肤干燥、萎缩、变薄。肌肉疼痛较轻。
【治疗】
1.皮质激素
皮质激素是皮肌炎治疗的首选药，一般成人剂量相当于泼尼松每日30mg-40mg，重症病例可达80-100mg，主要是根据临床症状、病情轻重程度与血清酶素逐渐减量，维持量是每日5-15mg，维持时间可长达1年以上。
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有效。环磷酰胺与地塞米松联合冲击治疗也有良好的疗效。
3.其他药物
在本病恢复期可加用苯丙酸诺龙25mg肌肉注射。抗疟药物、非甾体类抗炎药物和维生素E均可作为辅助药品，重症病人还可给予能量合剂、复方氨基酸等补充。
此外，如发现恶性肿瘤，要积极治疗。
【预后】
部分病人因呼吸肌麻痹无力，以致限制性通气障碍或合并间质性肺炎导致呼吸衰竭而死亡。部分病人通过治疗可进入较长的缓解期。
【审美评价】
皮肌炎患者面部以上眼睑为中心特殊的水肿性紫红色斑以及颈胸部V字型红斑和皮疹，能造成视觉偏差；而罹患肌肉的肿胀、无力、疼痛甚至萎缩，不仅能使人体美减色，尚能因呼吸肌麻痹、心力衰竭、继发感染、恶性肿瘤或皮质类固醇激素治疗合并症引起死亡而使人体美消失。