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第75章 皮肤性病(3)

4.血管性水肿又名巨大荨麻疹、Quincke病,以往称为血管神经性水肿,为突发于皮肤黏膜的局限性水肿。分为遗传性血管水肿与获得性血管水肿两类。遗传性血管性水肿与C1抑制物(C1酯酶抑制剂)缺乏有关。本病主要发生于组织疏松的部位,如眼睑、口唇、外生殖器、手、足等部位。多为单发,偶发于两处以上。肤色正常或淡红、表面光亮,触之有弹性感。持续1~3日可渐行消退,亦可在同一部位反复发作。发生于口腔黏膜者,可引起呼吸困难,甚至导致窒息死亡。

(二)辅助检查1.过敏原试验包括皮肤或吸入试验、放射、酶联免疫吸附试验测定特异性IgG、斑贴试验等其他相应检查,以确定过敏因素。

2.血常规可出现嗜酸性粒细胞增多。

治疗要点1.过敏性休克处置对于过敏性休克者,立即予以平卧,皮下或肌内注射0.1%肾上腺素0.5ml;同时给予吸氧,以及琥珀酸氢化可的松100~400mg静脉滴注,观察血压恢复情况,有无喉头水肿影响呼吸,必要时做气管插管或气管切开,检查血尿常规,做心电图监护,维持有效血压。必要时20~30分钟后可重复注射肾上腺素或给予升压药。患者病情平稳后,再给予抗组胺药,少量泼尼松维持治疗。

2.抗组胺药物第一代抗组胺H1受体的药物如氯苯那敏、赛庚啶、羟嗪等,有较好疗效,能维持3~6小时,通透过血脑脊液屏障及胎盘,常见不良反应有嗜睡、头昏、运动失调等。第二代抗组胺H1受体药物包括西替利嗪、氯雷他定、依巴斯汀等,疗效优于第一代,且大多数无嗜睡及抗乙酰胆碱样不良反应,偶有心血管系统不良反应。第三代抗组胺H1受体药物非索非那定,疗效更佳,完全无嗜睡及行为障碍等不良反应。

3.荨麻疹急症处理对急性荨麻疹接诊后,可立即皮下注射0.1%肾上腺素0.5ml,然后予以抗组胺药物治疗,能收到很好的治疗效果。

4.糖皮质激素应用于急性或顽固性荨麻疹病例,如过敏性休克、血清病型荨麻疹等。

5.脱敏治疗对花粉、尘螨等过敏原明确者,可给予特异性抗原脱敏治疗。

6.血管性水肿的治疗除上述方法外,可加用丹那唑、抑肽酶、司坦唑醇等治疗。

7.外用疗法可外用止痒洗剂如白色洗剂、炉甘石洗剂每日数次治疗。

(第十六节)银屑病

银屑病俗称牛皮癣,是一种常见的具有特征性皮损的慢性易于复发的皮肤病。临床上以红丘疹、斑块、鳞屑为主要特征。有明显季节性,大多数患者冬季发病或加剧,夏季自行痊愈或减轻。多见于青壮年,根据临床特征一般分为四型,即寻常型、脓疱型、关节病型和红皮病型。病程一般分为三期,即进行期、静止期和退行期。

主诉

患者主要表现为全身或局部,密集或散发红丘疹或斑块,其上厚积白色鳞屑,伴或不伴瘙痒。严重者红丘疹或斑块融合,弥漫全身,脱屑明显,或在红丘疹、斑块基础上出现密集的脓疱。有的患者自觉关节肿胀疼痛。

诊断

(一)临床表现

1.寻常型银屑病

(1)初发多在青壮年,病程缓慢,有一定季节性,多冬重夏轻,反复发生,也有终身不愈者。

(2)典型皮损:为境界清楚,形态、大小不一的红丘疹、斑块,基底浸润明显,丘疹、斑块表面覆盖干燥的银白色层积性鳞屑。轻轻刮去鳞屑,可见一层淡红发亮的半透明薄膜,称薄膜现象。再刮除薄膜后可见小出血点,称为点状出血现象(即Auspitz征)。白色鳞屑、薄膜现象、点状出血是本病的临床特征。进行期中,外伤或针孔处常可出现新皮损,称为同形反应(即Koebner现象)。

(3)皮损以头皮、躯干及四肢伸侧为主,黏膜如口腔、龟头损害较轻,掌跖很少发生。

(4)头皮皮损鳞屑较厚,毛发呈束状,但不脱发。指甲甲板出现点状凹陷似顶针样,变形、肥厚并失去光泽。皱褶部位皮损无鳞屑,易造成浸渍皲裂。

2.脓疱型银屑病

(1)泛发脓疱型银屑病:栙皮损特点是在银屑病的基本皮损上出现群集性浅表的无菌性脓疱,脓疱如粟粒,可融合成脓湖;栚皮疹可泛发躯干及四肢,以四肢屈侧及皱襞部多见,口腔黏膜亦可受累,常见沟状舌;栛可伴高热、关节肿痛等全身症状;栜病情好转后可出现寻常型银屑病皮损,病程可达数月或更久,常呈周期性反复发作,预后较差;栞实验室检查,白细胞计数升高,红细胞沉降率增快,可有低蛋白血症及低钙血症。

(2)掌跖脓疱型银屑病(又称局限性脓疱型银屑病):栙皮损特点为在红斑基础上出现许多针头至粟粒大小无菌性脓疱,1~2周后自行干燥,形成黄褐色痂,痂脱落后出现小片鳞屑,以后又在鳞屑下出现成群的新脓疱,逐渐向周围扩展;栚皮损好发于掌跖部;栛患者一般情况良好,但病情顽固,反复发生,对一般治疗反应不佳。

3.关节病型银屑病(又名银屑病性关节炎)(1)典型的关节改变,多侵犯远端指(趾)间关节,常不对称,可发生类风湿性关节炎样改变。关节红肿疼痛、变形及功能障碍。

(2)常与寻常型银屑病或脓疱型银屑病或红皮病型银屑病同时发生,多见于男性。病程迁延,关节症状往往与皮肤症状同时加重或减轻。

4.红皮病型银屑病(又名银屑病性红皮病或银屑病性剥脱性皮炎)(1)病因:银屑病急性进行期中的某些刺激因素,如外用刺激性较强的药物或不适当的药物;长期大量应用糖皮质激素后,突然停药或减量太快;脓疱型银屑病消退过程中可转为本型;少数可由寻常型银屑病自行演变而成。

(2)表现全身皮肤弥漫性潮红、肿胀和脱屑,在潮红浸润中,可见片状正常“皮岛暠为本病特征之一。

(3)可伴发热、畏寒、头痛及关节痛等不适,浅表淋巴结肿大。血常规检查白细胞计数可升高。

(4)病程顽固,愈后易复发。治愈后,可出现典型的银屑病损害。

(二)辅助检查1.组织病理检查(1)寻常型银屑病:主要为显着角化不全,可见Munro脓肿,颗粒层变薄或消失,棘层增厚,表皮突延长,深入真皮。真皮乳头呈杆状向表皮内上伸。真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。

(2)脓疱型银屑病:棘细胞上部海绵状脓疱,疱内多数中性粒细胞。真皮浅层血管扩张,周围有淋巴细胞和组织细胞及少量中性粒细胞浸润。

(3)关节病型银屑病:早期滑膜充血、水肿,炎性细胞浸润,随后滑膜细胞增生、肥厚,形成绒毛,纤维组织增多,血管壁增厚,管腔狭窄,关节腔纤维化。

(4)红皮病型银屑病:主要为显着角化不全,颗粒层变薄或消失,棘层增厚,表皮突延长,有明显的细胞内和细胞间水肿,但不形成水疱。真皮上部水肿,血管扩张充血,血管周围早期有中性粒细胞和淋巴细胞浸润,晚期多为淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等浸润。

2.实验室检查关节病型银屑病类风湿因子阴性,红细胞沉降率增快,X线检查见类似类风湿关节炎的骨关节破坏。

治疗要点1.全身治疗栙抗肿瘤药物,如甲氨蝶呤;栚糖皮质激素;栛维生素类,如维生素A、维A酸、维生素C、维生素D2;栜免疫疗法,如环孢素、左旋米唑、转移因子;栞抗生素。

2.局部治疗(1)角质促成剂:焦油制剂(如5%~10%黑豆馏油、煤焦油软膏)、3%~5%水杨酸霜、0.05%~3%蒽林软膏、0.025%~0.1%维A酸乳膏、10%~15%喜树碱及10%~15%尿素霜。

(2)皮质类固醇制剂:如地塞米松、氟轻松及哈西奈德(氯氟舒松)等霜剂。

(3)维生素D类似物:如0.005%卡泊三醇软膏。

3.物理疗法紫外线治疗、光化学疗法及沐浴疗法。

4.生物制剂治疗针对原发刺激、协同刺激、T细胞增殖、免疫偏离的生物制剂等。

(第十七节)瘙痒症

瘙痒症是许多皮肤病共有的一种自觉症状。临床上将只有皮肤瘙痒而无原发皮损者称为瘙痒症,分局限性瘙痒症和全身性瘙痒症两型。

主诉

患者全身或局部瘙痒,严重者影响睡眠。

诊断

1.临床表现

(1)全身泛发者,最初仅局限于一处,逐渐扩展至身体大部或全身。

局限性瘙痒症,发生于身体的某一部位,以肛门、男性阴囊及女性会阴等处多见。

(2)无原发性皮损,由于搔抓可引起皮肤上出现抓痕、血痂、色素沉着、湿疹样变及苔藓样变。

(3)阵发性剧烈瘙痒,瘙痒发作常有定时。此外,尚有烧灼、虫爬及蚁行等感觉。情绪波动、温度变化及衣服摩擦等刺激都可引起瘙痒发作或加重。

(4)临床类型,根据发病部位、季节、年龄及诱发因素等,可分为全身性瘙痒病,如老年瘙痒病、冬季瘙痒病及夏季瘙痒病等;局限性瘙痒病,如肛门瘙痒病、女性会阴瘙痒病及男性阴囊瘙痒病等。若继发于全身性疾病,如糖尿病、肝胆病及妊娠等称为症状性瘙痒病。

2.辅助检查全身系统检查:除外肿瘤、糖尿病、肝肾疾患等可引起瘙痒的疾病。

治疗要点

1.全身治疗

(1)抗组胺药物如氯苯那敏、咪唑斯汀等口服,或选用钙剂、维生素C及硫代硫酸钠。若有失眠等神经衰弱症状者,给予镇静催眠药,如地西泮等。

(2)全身性瘙痒较重者,可选用普鲁卡因静脉封闭。

(3)对老年性瘙痒病,可酌情选用性激素,男性用丙酸睾酮或甲睾酮,女性用己烯雌酚或黄体酮。

(4)其他可选用复合维生素B及氨苯砜等。

2.局部治疗选用镇静止痒力强、刺激性小的药物,常用药有1%~2%石炭酸、2%~3%水杨酸、1%~2%薄荷脑、2%~4%醋酸、5%~20%糠馏油或黑豆馏油、1%麝香草酚、1%达克罗宁、3%~5%苯唑卡因等配成酊剂、洗剂、软膏及霜剂。

(1)根据季节及个体皮肤情况选用不同制剂,夏季用溶液、酊剂、洗剂;冬季,皮肤干燥肥厚用软膏及霜剂。

(2)局限性瘙痒可选用糖皮质激素的软膏或霜剂,如0.25%氟氢化可的松软膏、0.025%地塞米松霜及氟轻松霜。

(3)局部注射疗法,局限性瘙痒可用曲安奈德、地塞米松及普鲁卡因等药物作局部封闭,或用维生素B12、苯海拉明及异丙嗪等穴位注射。

3.物理疗法

(1)全身性瘙痒可行紫外线照射、皮下输氧、淀粉浴、糠浴及矿泉浴等。

(2)局限性瘙痒经过多方治疗无效时,可考虑用核素32P、90Sr或浅层X线照射。

(第十八节)白癜风